Научные публикации

Новые подходы к аудиологическому скринингу новорожденных детей. Методические рекомендации.

Методические рекомендации разработаны Научным центром акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН В.И.КУЛАКОВ)


В настоящих рекомендациях описан новый подход к массовому аудиологическому скринингу новорожденных детей, на первом этапе которого используется табличный вариант диагностического алгоритма. Разработанный алгоритм позволит с достаточно высокой точностью выявлять новорожденных, подлежащих второму этапу аудиологического обследования- регистрации вызванной отоакустической эмиссии и (или) коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Цель настоящих рекомендаций - сделать доступными объективные методы диагностики врожденной или ранней тугоухости тем детям, у которых высоковероятно наличие этой патологии. Настоящие рекомендации предназначены для врачей-неонатологов, педиатров, сурдологов и оториноларингологов.



Составители:

д.м.н. Пономарева Л.П.
д.м.н. Таварткиладзе Г.А.
к.м.н. Ширина Н.С.
к.б.н. Киликовский В.В.


Введение

Врожденная и ранняя тугоухость занимают одно из ведущих мест в структуре причин психоневрологической инвалидности. Социальная значимость проблемы обусловлена влиянием нарушения слуховой функции на речевое развитие детей, формирование интеллекта и личности в целом. Установлено, что даже односторонние или кондуктивные поражения слуха наносят весьма существенный вред ребенку, который заключается в задержке речевого развития, в проблемах с обучением и коммуникацией, поведением в школе.
Судьба ребенка с нарушенным слухом во многом определяется сроком обнаружения дефекта. Для начала своевременной реабилитации и интеграции детей в речевую среду врожденные нарушения слуха должны быть выявлены как можно раньше.
По данным Российского научного центра аудиологии и слухопротезирования процент своевременной диагностики врожденной и ранней тугоухости остается чрезвычайно низким. В России в 2000 году этот показатель составил лишь 4%.
Трудности, имеющие место при своевременной постановке диагноза, во многом связаны с возможностью применения дорогостоящей аппаратуры у всей популяции новорожденных. 
Идеальной моделью аудиологического скрининга новорожденных является: регистрация и анализ вызванной отоакустической эмиссии на 1-м этапе (в условиях родовспомогательного учреждения или 2-го этапа выхаживания новорожденных), и регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов на 2-м этапе скрининга (в условиях специализированного центра).
К сожалению, из-за дороговизны данной программы ее внедрение в практику носит весьма ограниченный характер.

Сегодня в России действует такая программа скрининга слуха, при которой задача врача-неонатолога состоит в том, чтобы определить наличие или отсутствие общепринятых факторов риска по врожденной и ранней тугоухости и информировать об этом родителей и участкового педиатра. Далее детям с факторами риска проводят аудиотест в детской поликлинике, который заключается в оценке врачом реакции ребенка на громкий звук. Этот субъективный метод исследования слуховой функции имеет ряд недостатков. В частности, дает большой процент ложноположительных и ложноотрицательных результатов, не позволяет выявить одностороннее снижение слуха, а также слабые и средние степени потери слуховой функции. 
В свою очередь, существующие общепринятые факторы риска по нарушениям слуха позволяют идентифицировать лишь 30-50% детей с тугоухостью и глухотой, а сроки исследования нуждаются в пересмотре. При действии данной программы скрининга слуха обследование детей объективными методами диагностики проводится в неоправданно поздние сроки, особенно это касается детей, длительное время находившихся на 2-м этапе выхаживания.
Все это подтверждает, что существует необходимость внедрения новых подходов к аудиологическому скринингу новорожденных детей, которые должны учитывать следующие факторы: методика должна быть доступной и обеспечивать достаточно высокий процент выявления не только тяжелых, двусторонних, но и слабых, средних и односторонних поражений слухового анализатора.
Настоящие методические рекомендации должны способствовать исполнению изданных Минздравом России Указания № 103 от 05.05.92 г. "О внедрении единой системы раннего выявления нарушений слуха у детей, начиная с периода новорожденности, и их реабилитации", а также приказа Минздравмедпрома России № 108 от 23.03.96 г. "О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни".


Описание метода


Формула метода:
Разработан алгоритм (диагностическое правило) выявления врожденной и ранней тугоухости у детей с первых дней жизни, реализованный в табличной форме. Алгоритм позволяет формировать группу детей повышенного риска по наличию врожденной или ранней тугоухости и группу детей с нормальным слухом с точностью 85% и 96% , соответственно. Диагностическое правило, основанное на выявленной значимости некоторых перинатальных и неонатальных факторов, дает возможность проведения аудиологического скрининга с использованием объективных методов исследования слуховой функции в субпопуляции новорожденных.

Показания и противопоказания к применению метода:
Показания: выявление детей с врожденными и ранними нарушениями слуха среди всей популяции новорожденных.
Противопоказаний нет. 


Материально-техническое обеспечение метода:
Первый этап выявления новорожденных детей с нарушениями слуха проводится с помощью табличного варианта диагностического алгоритма, который предназначен для использования на рабочем месте врача-неонатологога.
На втором этапе скрининга слуховая функция детей, отнесенных после прохождения первого этапа к группе риска, должна быть оценена с помощью объективных методов диагностики. 
Методом объективного скрининга является система для регистрации и анализа задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) ILO-88/92, производимая фирмой "Otodynamics Ltd." (Великобритания). Регистрационное удостоверение МЗМП РФ № 94/318 от 28.12.94 г.


Описание метода:
Первый этап массового аудиологического обследования детей проводится перед выпиской ребенка из родовспомогательного учреждения и/или со 2-го этапа выхаживания новорожденных и заключается в определении у него наиболее вероятного состояния слуховой функции ("врожденная тугоухость или нормальный слух") с помощью диагностической таблицы. Тем самым формируется группа детей с высоким риском наличия врожденной тугоухости, которым необходимо проведение дальнейших обследований функции слуха с использованием объективных методов диагностики. (второй этап аудиологического обследования). Второй эпап обследования должен проводиться в специализированных сурдологических центрах.
Для проведения первичной диагностической оценки достаточно определить наличие или отсутствие признаков, обладающих значимостью для формирования врожденных и ранних нарушений слуха. Признаки, имеющие диагностическое значение представляют собой данные анамнеза матери и течения беременности, показатели при рождении, диагноз и проведенное ребенку лечение, и исследуются на основании данных историй развития новорожденного или историй болезни.
Алгоритм диагностики с использованием диагностической таблицы состоит в следующем:
1. У новорожденного последовательно выявляется наличие признаков, занесенных в таблицу, и по таблице находятся диагностические коэффициенты, соответствующие каждому из двух состояний ("нормальный слух" или "тугоухость"). 
Приведенные в таблице коэффициенты отдельных перинатальных и неонатальных показателей могут быть интерпретированы, как "голоса", которые каждый из выявленных признаков подает в пользу одного из состояний ("нормальный слух" или "тугоухость"). Другими словами, определяется сколько "голосов" подал каждый признак в пользу того, сформируется у ребенка тугоухость или нет. 
Диагностические коэффициенты представляют собой умноженные на 10 десятичный логарифм отношения частот встречаемости каждого из признаков в сравниваемых обучающих группах ("есть тугоухость" "нет тугоухости") d= 10Lg (Р2/Р1)*.
2. Подсчитывается сумма диагностических коэффициентов, выявленных у ребенка признаков, в каждом из 2 столбцов таблицы и то состояние, которое набирает большую сумму баллов, считается наиболее вероятным.
______
* - Гублер Е.В. Основы клинической информатики и ее применение при угрожающих состояниях у детей./ Уч. Пос. Л., 1989 г.


Таблица 1.
Коэффициенты значимости перинатальных и неонатальных факторов для дифференциальной диагностики нормальной слуховой функции и тугоухости.


Признак Нормальный слух Тугоухость
АНАМНЕЗ МАТЕРИ И ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ
Наличие хронических очагов инфекции - 2
ОТСУТСТВИЕ 3 -
Гестоз во 2,3 триместре - 4
ОТСУТСТВИЕ 1 -
ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ РОЖДЕНИИ
Гестационный возраст
Менее 30 недель - 7
31-34 недели - 1
Более 35 недель 8 -
Масса при рождении
Менее 1500 г - 8
1500-2000 г - 2
2000-2500 г - 1
2500-3000 г 1 -
Более 3000 г 5 -
Рост при рождении
Менее 44 см - 5
44-48 см 2 -
Более 48 см 6 -
Асфиксия тяжелой или средней степени тяжести - 4
ОТСУТСТВИЕ 6 -
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
Синдром внутриутробного инфицирования - 2
ОТСУТСТВИЕ 1 -
Сепсис - 20
Внутриутробная пневмония - 5
ОТСУТСТВИЕ 3 -
Менингит - 15
Отек головного мозга - 14
ОТСУТСТВИЕ 2 -
Трахеобронхит - 7
ОТСУТСТВИЕ 2 -
Болезнь гиалиновых мембран - 8
Субэпиндимальное кровоизлияние - 11
ОТСУТСТВИЕ 1 -
Внутрижелудочковое кровоизлияние - 12
ОТСУТСТВИЕ 1 -
Состояния после кровотечений - 10
Анемия - 6
ОТСУТСТВИЕ 3 -
Черепно-лицевые пороки развития - 14
ДВС - синдром - 17
Хромосомные болезни - 17
ЛЕЧЕНИЕ
ИВЛ более 48 часов - 8
ОТСУТСТВИЕ 6 -
Пенициллины, цефалоспорины - 1
ОТСУТСТВИЕ 4 -
Аминогликозиды - 2
ОТСУТСТВИЕ 4 -
Диуретики (фуросемид) - 8

 

После подсчета суммы баллов в каждом из 2 столбцов таблицы делается предварительное заключение о наличии или отсутствии врожденного или раннего поражения слухового анализатора. При сумме баллов во 2-м столбце таблицы (тугоухость), превышающей сумму баллов в первом столбце (нормальный слух), ребенок с вероятностью 85% считается тугоухим.

Оценку с помощью предложенного алгоритма не рекомендуется проводить в ранние сроки, поскольку в случае ранней диагностики возможно получение ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Наиболее рационально оценивать слуховую функцию перед выпиской ребенка из родовспомогательного учреждения или со 2-го этапа выхаживания.
Если диагностический алгоритм указал на риск наличия тугоухости, то следующим шагом неонатолога является обязательное информирование о результатах диагностики родителей и участкового педиатра и, по возможности, срочное направление ребенка на объективные методы исследования слуховой функции (ЗВОАЭ или КСВП) в специализированные центры. Объективное исследование слуховой функции необходимо провести не позднее 3-х месяцев жизни.
Объективную диагностику врожденных нарушений слуха у ребенка грудного возраста предпочтительно проводить двумя методами: регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, позволяющая установить окончательный диагноз.

Преимущества регистрации ВОАЭ перед другими методами:
1. Объективность - не требует сознательного содействия исследуемого.
2. Высокая чувствительность - ЗВОАЭ не регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ нПС.
3. Неинвазивность - акустический зонд устанавливается в наружном слуховом проходе.
4. Быстрота - время исследования в среднем от 2 до 10 минут.
5. Экономическая эффективность.


Недостатки ЗВОАЭ: не определяет топику и степень поражения слухового анализатора. Для уточнения локализации и глубины патологического процесса дополнительно может проводиться регистрация КСВП в специализированных сурдологических центрах.


Эффективность использования метода

Предлагаемый алгоритм диагностики врожденной (ранней) тугоухости разработан и проверен при исследовании слуховой функции у 700 новорожденных детей методом регистрации ЗВОАЭ. Точность диагностики при помощи алгоритма составила 85% для тугоухости и 96% для выявления нормальной слуховой функции. 
В результате внедрения новых подходов к аудиологическому скринингу в практику ожидается повышение процента своевременной диагностики врожденной (и ранней) тугоухости с 4% (на сегодняшний день) до 85%, что будет гарантировать раннее начало лечебных и реабилитационных мероприятий большинству детей с врожденным поражением слухового анализатора. 
Своевременно поставленный диагноз позволит начать раннюю коррекцию нарушений слуха и тем самым избежать формирования грозного осложнения-немоты и инвалидизации с детства. 
Внедрение в практику разработанной методики обследования будет способствовать снижению затрат на реабилитацию детей с врожденной (ранней) тугоухостью и глухотой.

Проблема неонатального аудиологического скрининга.

Л.П. Пономарева, Н.С. Ширина. 

Научный центр акушерства, гинекологии и патологии (директор - академик РАМН В.И. Кулаков ) РАМН, Москва


Первые годы жизни ребенка во многих аспектах являются критическими, в том числе и для развития речи, познавательных и социально-эмоциональных навыков, что во многом зависит от возможности общения ребенка с окружающим миром. Понижение слуха, развившееся в детском возрасте, ограничивает возможности общения ребенка и нарушает формирование речи и общее развитие ребенка. По данным ВОЗ по индустриально развитым странам (1), число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600000 (Таварткиладзе Г.А. и соавт., 1996).


Известно, что развитие улитки полностью завершается к рождению, но не смотря на это активные механизмы внутреннего уха продолжают свое развитие и в постнатальном периоде. Этот процесс является очень чувствительным к аудиологической стимуляции (3). Таким образом, врожденные повреждения слуха приводят к потере этих физиологических возможностей, и если они не компенсируются, то могут привести к недостаточному развитию центральной аудиологической системы и как следствие к развитию немоты. (4, 5, 6).


Накапливаются доказательства важности раннего выявления детей с врожденным дефицитом слуха (7, 8, 9, 10, 11). Повсеместно в мире приняты факторы риска по нарушениям слуха (12, 13, 14).

Наибольшее значение имеют следующие: 1. Случаи тугоухости или глухоты в семейном анамнезе. 2. ИВЛ в течении 48 часов и более.


3. Врожденные черепно-лицевые аномалии. 4. Дети от кровнородственных браков. 5. Вес при рождении меньше или равный 1500 г. 6. Внутриутробные инфекции.7. Гипербиллирубинемия.

Количество тугоухих детей с выявленными факторами риска составляет 47- 67 % ( 15, 16, 17) относительно всех тугоухих детей. Таким образом знание и учет факторов риска позволяет выявить лишь 50 % детей с нарушениями слуха. Следовательно программа скрининга слуха должна быть направлена на всю популяцию новорожденных, а риск-факторы могут использоваться для окончательного установления цели скрининга.


Согласно рекомендациям объединенного комитета исследования слуха (положение 1982 г.) дети с риском слуховых расстройств должны быть обследованы не позднее 6-месячного возраста, для того чтобы была возможность начать раннюю реабилитацию (18).


Первые попытки тестирования слуха у новорожденных были предприняты 40 лет назад, а первые действующие скрининговые программы были введены в Великобритании в начале 60-х годов (19). Они были основаны на поведенческих тестах, описанных Ивингами в 1961 году (20). Оценка поведенческих ответов детей на звуковые раздражения была принципиальным методом скрининга слуха в течении последующих 20 - 30 лет.Новое положение в скринировании слуха было введено в 1993 году, когда Национальный Институт Здоровья (США) пришел к выводу, что универсальный скрининг должен быть применен для всех новорожденных в первые 3 месяца жизни (19). На сегодняшний день существуют 2 основных способа тестирования: отоакустическая эмиссия, которая является механическим ответом из улитки и объективная аудиометрия, основанная на регистрации различных классов слуховых вызванных потенциалов (СВП)., которые являются суммированным ответом невральной активности, вызванной аудиологическим стимулом.


В настоящее время наиболее перспективным является метод, основанный на феномене отоакустической эмиссии, который был впервые описан в 1974 году Дэвидом Кемпом. Феномен состоит в том, что здоровое ухо человека через несколько миллисекунд после восприятия короткого звукового стимула генерирует ответный звуковой сигнал. Таким образом ответная или вызванная отоакустическая эмиссия (ВОАЭ) является результатом деятельности активных биомеханических структур внутри улитки, а именно активности наружных волосковых клеток, обладающих сократительными свойствами, передающих свои активные движения базилярной мембране и усиливающих чувствительность внутренних волосковых клеток посредством нелинейного биомеханического взаимодействия (2). В результате индуцируются обратно направленные бегущие волны, достигающие подножной пластинки стремени и приводящие в соответствующий колебательный процесс цепь слуховых косточек, барабанную перепонку и столб воздуха в наружном слуховом проходе. Ответный звуковой сигнал уха представляет собой чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного низкошумящего микрофона (1). Пульсовая высокочастотная вызванная эмиссия может быть записана более чем у 90% детей с нормальной кохлеарной функцией. Кохлеарные нарушения с пороговой восприимчивостью 20 - 30 ДБ подавляют звуковую эмиссию внутреннего уха. ВОАЭ является убедительным методом для изучения биохимических процессов улиткового аппарата и физиологических процессов в нем.


Существует несколько видов ВОАЭ. Наиболее значимой для аудиологического скрининга является задержанная ВОАЭ (ЗВОАЭ), представляющая собой ответный звуковой сигнал, возникающий на 8-12 миллисекунде после включения стимуляции и продолжающийся 10-30 миллисекунд (2).


По данным литературы, ЗВОАЭ встречается практически у всех нормально слышащих детей и новорожденных. Амплитуда ЗВОАЭ новорожденных в среднем превышает амплитуду ЗВОАЭ у более старших детей и взрослых, то же относится и к главному частотному компоненту (2).


Показатели ЗВОАЭ зависят от частоты и мощности стимула и очень индивидуальны. Важное значение имеет стабильность индивидуальных особенностей ЗВОАЭ, сохраняющихся при отсутствии снижения слуха. К основным характеристикам ЗВОАЭ относятся латентный период, длительность, порог детекции и частотный спектр (2).


Методика обычно занимает менее 5 мин. Для регистрации ЗВОАЭ используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополосные акустические щелчки с частотой повторения 20-50\с. Отводимый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. При скрининге новорожденных рекомендуется пользоваться стимуляцией широкополосными акустическими щелчками, имеющими плоскую спектральную характеристику в диапазоне от 500 Гц до 5-6 кГц, что обеспечивает достаточный охват зоны речевых частот (1).


Наибольшую информативность и значимость ЗВОАЭ приобретает в качестве скринингового теста при исследовании слуха у новорожденных, в основе чего лежит высокая чувствительность ЗВОАЭ к поражению слухового рецептора. Минимальное повышение порога слуха вызывает подавление амплитуды ЗВОАЭ, которая вообще исчезает при порогах, составляющих 20-30 дБ. Поэтому при обследовании больных с нейросенсорной тугоухостью регистрация ЗВОАЭ имеет диагностическое значение лишь при I степени тугоухости, при повышении средних порогов слышимости на 30-40 дБ зафиксировать ЗВОАЭ обычно не удается (2).


Для регистрации I-III степеней тугоухости используется ГВОАЭ.
ЗВОАЭ представлена несколькими компонентами. Наличие 2-го и 3-го компонентов, оцениваемое при скрининге, свидетельствует о нормальном функционировании внутреннего уха (2). При наличии широкополосной эмиссии с пиковым звуковым давлением свыше 10 дБ в ответ на акустическую стимуляцию интенсивностью около 80 дБ УЗД можно с высокой степенью вероятности констатировать нормальные пороги слышимости у данного исследуемого (1).
Оптимальным сроком для проведения регистрации ЗВОАЭ является 3-4-й день после рождения ребенка, когда наружный слуховой проход уже свободен от посторонних масс и регистрация эмиссии наиболее эффективна (1). Исследование желательно проводить в присутствии родителей. Никаких успокоительных средств при исследовании не используют. Условием для успешного проведения исследования является отсутствие патологии среднего уха (2). Важным условием при регистрации ЗВОАЭ является и состояние ребенка (он должен быть спокоен, либо должен спать), а также правильная установка зонда, которая, в частности, зависит от выбора вкладыша (1).


Причины возникновения сомнительных результатов скрининга у новорожденных остаются неясными, не исключено, что в ряде случаев этому могут способствовать обтурация наружного слухового прохода послеродовыми массами или наличие в нем жидкости. Однако, как правило, у новорожденных регистрируется высокоамплитудная эмиссия во всех частотных диапазонах. В случаях сомнительного или отрицательного результатов проводится повторное исследование, как правило, через 4-6 недель (1).

Существует мнение, что методика регистрации ВОАЭ является чувствительным тестом, так как фиксирует даже незначительное нарушение функционального состояния органа слуха (2), так как ВОАЭ генерируется наружными волосковыми клетками и отражает микромеханические процессы в кортиевом органе. 
В настоящее время в США рекомендуется следующая программа скрининга слуха новорожденных и младенцев (21).

1 этап проводится на 3-5 сутки жизни тест методом ВОАЭ. Если тест положительный ребенок исключается из обследования. Если тест отрицательный ( эмиссия менее 50 % ), то необходим 2 этап.

2 этап. 4 недели жизни. Тест методом ВОАЭ. Если ребенок повторно дает отрицательный тест, то он направляется в врачу педиатру для исключения патологии среднего уха. При отсутствии такой патологии ребенок переходит на 3 этап обследования. Если ребенок до месяца жизни находится в палате интенсивной терапии, то тест можно повторить в возрасте 14 дней.

3 этап обследования проводится в условиях Аудиологического Центра не позднее 3-х месячного возраста методом Аудиологических вызванных потенциалов. Даже односторонние снижения слуха на 30 ДБ и более являются показанием к 3 этапу обследования.


Универсальная программа скрининга не имеет смысла без возможности гарантировать, что новорожденные с периферической слуховой дисфункцией и их семьи получат наблюдение, диагностику, лечение. Возникновение универсальных программ исследования слуха новорожденных требует изменений во всей системе педиатрического здравоохранения.

В отоневрологической практике анализ ВОАЭ может быть использован также и для дифференциальной диагностики кохлеарного и ретрокохлеарного поражений. Наличие выраженного ВОАЭ при глубокой тугоухости свидетельствует о ретрокохлеарном поражении (2).


Значительными положительными моментами данной методики является ее неинвазивность, высокая чувствительность, объективность и экономическая эффективность (нет необходимости в использовании высококвалифицированных кадров, быстрота). Кроме того, запись эмиссии не требует значительной звукоизоляции помещения (1).

Таким образом, скрининговое исследование слуха каждого новорожденного, основанное на регистрации ВОАЭ является идеальной моделью аудиологического скрининга новорожденных детей. Его широкое внедрение обеспечило бы охват всей популяции новорожденных, в том числе и из групп риска по развитию тугоухости, и способствовало бы повышению эффективности реабилитации детей с нарушениями слуха и, следовательно, снижению развития глухоты и инвалидизации, улучшению социальной адаптации. Эти мероприятия, приобретающие в наши дни первостепенную значимость, невозможны без кооперации медицинских специалистов разных профилей, а именно акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров и сурдологов. Объединение их профессиональной активности позволило бы успешно внедрять современные достижения медицины в практику и использовать их для своевременного проведения профилактических, диагностических и лечебных мероприятий.


Литература:

1. Таварткеладзе Г.А., Гвелесиани Т.Г., Круглов А.В. и др. Единая система аудиологического скрининга. Методические рекомендации. Москва, 1996г.

2. Таварткеладзе Г.А., Круглов А.В. Вызванная отоакустическая эмиссия в аудиологической диагностике. Методические рекомендации. Москва, 1995г.

3. Eggermont J.J. Defining and determining sensitive periods. Acta Otolaringology Suppl. 1986; 429: 5 - 9.

4. A. Parving. Prevalence of Congenital Hearing Impairment and Risk Factors. European Consensus. Development conference on neonatal Hearing screening. Milan, May 15 - 16, 1998; 18 - 21.

5. Peck J.E. Development of hearing.Part 2. Embriology. J. Am. Akad. Audiology 1994; 359- 365.

6. Pujol R.,Lavigne-Rebillard M.,Uziel A. Development of the human cochlea. Acta Otolaringology 1995; suppl. 482: 7 -17.

7. Markides A. Age at fitting of hearing aids and speech intelligibity. Br. J. Audiol 1986; 20: 165- 168.

8. Ramkalawan T. W. and Davis A.S.. The effects of hearing loss and age of intervention on some lanquage metricsin young hearing- impaired children. Br. J. Audiol 1992; 26: 97- 107.

9. Kuhl et al., Lindblom B. Linguistic experience alters phonetic perception in infants by six months of age. Science 1992; 255: 606- 608.

10. Kuhl P.K. Learning and representation in speech and Lanquage. Curr Opin Neurobiol 1994; 4: 812- 822.

11. Downs M. P. Universal newborn hearing screening- the Colorado story. Int. J. Ped. Otorhinolaringology 1995; 32: 257- 259.

12. Cerber S. Review of a high- risk register for corgenital or early onset deafness Br. J. Audiol 1990; 24: 347- 356.

13. Davis A., Wood S. The epidemiologi of childhood hearing impairment; factors of revelance to planning of services. Br. J Audiol 1992; 26: 77- 90.

14. Sutton G. J., Rowe S. Risk faktors for childhood sensorieneural hearing loss in the Oxford Region. Br. J Audiol 1997; 31: 39- 54.

15. J. C. Stevens, H. D. Webb, J. Hutchison, J. Connel, M. F. Smith, J. T. Buffin. Click Evoked Otoacoustic Emissions in Neonatal Screening. Earand Hearing, Vol. 11, No. 2; 1990; 128- 133.

16. Parving A. Congenital hearing disability- epidemiology and identification: a comparison between two health autority districts. Int. J. Ped Otorhinolaryngology 1993; 27: 29- 46.

17. Fortnum H., Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trend region, 1985- 1993. Br. J. Audiol, 1997; 31: 409- 446.

18. Pierre Bonfils, Annie Dumont, Philipe Marie, Martine Francois, Philippe Narcy. Evoked Otoacoustic emissions in Newborn Hearing Screening. Laryngoscope, 1990; 100: 186- 189.

19. Probst R. ECDC NHC, Milan, 15- 16 May 1998: 14- 17.

20. Ewing I. R., Ewing A.W.G. New opportunities for deaf children. London, University of London Press, 1961.

21. N. Brandt Culpepper. Neonatal screening via Evoced Otoacoustic Emissions. Clinikal Applications of Otoacoustic Emissions. 1997: 233- 268.

Этиологические факторы нарушения слуха у новорожденных детей (Обзор литературы)

Л.П. Пономарева, Н.С. Ширина, Д.М. Сурис

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва


Все чаще нарушения слуха у детей раннего возраста возникают еще внутриутробно, что подтверждается данными исследований (1), согласно которым за последние 7 лет отмечается возрастание значимости перинатальной патологии на 2,72% как одной из причин формирования нейросенсорной тугоухости (нарушения звуковосприятия) у детей. Причем установлено, что патология слуха обнаруживается у 12,2% детей с отягощенным антенатальным периодом и у 10,1% детей с отягощенным интранатальным периодом (1).


В связи с этим факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, то есть причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяют на антенатальные, интранатальные и постнатальные (2, 3, 4, 5, 6, 7, 23- 25, 27). Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха. Кроме того, в литературе описаны приобретенные и наследственные нарушения слуха. Патологическое влияние на орган слуха в большинстве случаев оказывает не один, а несколько факторов. Особенно опасно их воздействие в первые 3-4 месяца беременности, когда происходит закладка и дифференцировка структур слухового анализатора (7, 1).


Антенатальные причины включают неблагоприятные факторы, действующие на плод во внутриутробном периоде. К ним относятся:

-патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);

-вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;

-соматические заболевания матери (сахарный диабет, холистеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);

-лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами - антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриловая кислота), салицилатами и др.;

-употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, радиации во время беременности и др.


К итранатальным причинам относится действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящее к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме:

-стремительные или затяжные, преждевременные роды;

-ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;

-хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстракторы, кесарево сечение);

-кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.


Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения.

Среди них: гипербилирубинемия (в том числе и гемолитическая болезнь новорожденных), нарушения мозгового кровообращения I-III ст., органические поражения центральной нервной системы (ЦНС), пневмопатия, инфекции, менингиты, менингоэнцефалиты, осложнения после прививок, черепно-мозговые травмы, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, инородные тела наружного слухового прохода, экзогенные ототоксины, психогенные факторы, аллергические и соматические заболевания и др. При воздействии одних и тех же повреждающих факторов в этот период у детей с последствием перинатальной энцефалопатии поражение нейросенсорной зоны слухового аппарата возникают в 4 раза чаще (6).

У детей с проявлениями тугоухости довольно часто имеется сложный дефект: поражение периферического отдела слухового анализатора и патология ЦНС. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патогенетическимимеханизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятный фактор в большинстве случав оказывает влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга. Особенности этиопатогенеза нарушений слуха у детей раннего возраста, позволяют утверждать, что в большинстве случаев тугоухость и глухота у детей этой возрастной группы носит нейросенсорный характер, то есть заключается в нарушении функционирования аппарата звуковосприятия.

Так, гипоксия, к которой приводят большинство из перечисленных выше этиологических факторов, и асфиксия вызывают нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу и нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатий сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и др. важные процессы для нормального функционирования улитки, а также поражает рецепторный аппарат спирального ганглия, высоко чувствительного к гипоксии. Помимо этого нарушение кровообращения, ишемия, ацидоз и токсические продуты нарушенного метаболизма оказывают повреждающее воздействие на ЦНС в целом, вызывая развитие расстройств микроциркуляции, кровоизлияния, лейкомаляцию и др. процессы в различных участках головного мозга, в том числе и в области центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, гипоксия и асфиксия приводят к патологическим изменениям в улитке, слуховом нерве и центральных отделах слухового анализатора (2, 6, 7, 13, 1).

Поражение органа слуха как следствие родовой травмы объясняется возникновением кровоизлияний в различных отделах органа слуха и ЦНС в связи с механической травмой. В связи с этим хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстракторы, кесарево сечение) в 7-27% случаев вызывают нарушения слуха (2). Арбузников А.К. (8) предлагает свою теорию патогенеза тугоухости у детей, согласно которой в результате повреждения шейного отдела позвоночника, часто страдающего в родах, происходит поражение бассейна позвоночной артерии, кровоснабжающей кортиев орган через внутреннюю слуховую артерию, не имеющую коллатералей, следствием чего является ишемическое поражение внутреннего уха.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, растяжение покровной мембраны и др., вследствие чего возникает поражение нейросенсорного участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела, главным образом, спирального ганглия. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора. По данным Мукашевой Г.К. (20), у 87,5% детей с врожденной вирусной инфекцией обнаруживается перинатальное поражение ЦНС виде минимальных структурных изменений, патологии желудочковой системы, кальцификатов подкорковых ядер, перивентрикулярной лейкомаляции и др. изменений, нередко вовлекающих в процесс и слуховой анализатор. Это подтверждается результатами исследований Бузруковой Н.Д. (17) согласно которым 10-30% внутриутробно инфицированных детей впоследствии обнаруживают симптомы неврологических повреждений, в том числе и снижение слуха. Так, например,цитомегаловирус, обладающий всеми свойствами тератогенности, играет ведущую роль в формировании глухоты, умственной отсталости и др. серьезных нарушений (19). Острая цитомегаловирусная инфекция может вызвать неврит слухового нерва. Вирус простого герпеса, характеризующийся высоким сродством к нервным ганглиям и перивентрикулярным ростковым зонам, нередко является причиной формирования врожденных пороков развития головного мозга, менингитов, менингоэнцефалитов, очагов некроза (в том числе и в височных долях, где оканчивается проводящий путь слухового анализатора), кальцификатов, порэнцефалических кист, гидроцефалии и др., в результате чего страдает орган слуха. Это иллюстрируют данные Орловской И.В. (21), согласно которым у 50% выживших и не леченных детей с генерализованными формами внутриутробной герпетической инфекции отмечаются тяжелые психоневрологические исходы, в том числе и глухота. Внутриутробное воздействие вируса гриппа также может привести к поражению головного мозга, причем, по мнению Ерман Б.А. и соавт. (23), именно гриппозная инфекция вызывает наиболее тяжелые и распространенные изменения с формированием внутрижелудочковых кровоизлияний, анатомо-морфологических нарушений перивентрикулярной области, микроциркуляторных нарушений, менингоэнцефалитов. Течение данной инфекции усугубляется развитием синдрома дыхательных расстройств и гипоксией, что создает еще более неблагоприятные условия для функционирования органа слуха (10, 16 -22).

Развитие билирубиновой энцефалопатии также опасно. Давно известно, что непрямой билирубин хорошо растворим в липидах и является нейротропным ядом. Кроме того, чувствительность подкорки к непрямому билирубину повышается в условиях гипоксии. При ядерной желтухе происходит прокрашивание и соответственно токсическое поражение различных структур головного мозга, в первую очередь базальных ганглиев, а также боковых отделов дна IV желудочка, где располагаются кохлеарные ядра, то есть вторые нейроны проводящего пути слухового анализатора, вследствие чего могут сформироваться поля опустошения с последующим развитием глиоза во многих отделах мозга. Поэтому для детей, перенесших ядерную желтуху, наряду с другими неврологическими симптомами, характерно и нарушение слуха (от тугоухости до полной глухоты) (2, 9).

Использование женщиной во время беременности ототоксических препаратов, в том числе антибиотиков аминогликозидового ряда, также может повлечь за собой нарушение слуха у ребенка. По данным НИИ отоларингологии г. Киева, причиной врожденной тугоухости у 20% детей является неврит слухового нерва антибиотического генеза. Воздействие некоторых ототоксических антибиотиков на орган слуха в литературе описано. Например, канамицин и неомицин могут вызвать поражение улитки, стрептомицин воздействует на сенсорный эпителий вестибулярного аппарата, гентамицин поражает улитку и вестибулярный аппарат (2, 7, 1).


Роль генетических факторов в возникновении тугоухости (32).

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, отвечающих за потерю слуха может быть произведена, однако, редко удается установить точный генетический синдром. Как полагают, полная генетическая этиология объясняет до 50 % всех случаев снижения слуха у новорожденных. При генетической патологии тугоухость может проявиться в любом возрасте, но чаще на 1-2 десятилетии жизни. Наследственные дефекты могут усугубляться с возрастом. При рождении ребенка затруднена клиническая дифференцировка синдромальных поражений слуха от несиндромальных. Такая диагностика возможна несколько позднее.


Знание этиопатогенеза нарушений слуха у детей раннего возраста позволило сформулировать факторы риска по развитию данной патологии, что могло бы обеспечить идентификацию свыше 75% новорожденных с выраженной степенью снижения слуха (2). К факторам риска по развитию нарушений слуха у детей относятся:

-семейная глухота

-возраст матери моложе 18 и старше 30 лет

-высокий порядковый номер беременности

-патология беременности, а также многоплодная беременность

-заболевания матери во время беременности как соматические, так и инфекционные (вирусные и бактериальные)

-прием матери во время беременности ототоксических препаратов, курение, алкоголизм, профессиональные вредности

-патология родов

-асфиксия новорожденного

-внутричерепная родовая травма

-маленький вес при рождении (менее 1500гр)

-недоношенность

-гипербилирубинемия (в том числе и ГБН)

-заболевания внутреннего и среднего уха

-детские инфекции, менингоэнцефалит, сепсис

-ототоксические антибиотики

-черепномозговые травмы (3, 4, 5, 6, 27).

При наличии хотя бы одного фактора из перечисленных ребенка следует рассматривать как угрожаемого по развитию тугоухости (33, 34, 35)


Ввиду того, что отсутствие слухоречевого общения новорожденного и грудного ребенка с окружающими затрудняет диагностику тугоухости, использование знаний факторов риска и возможность внедрения широкого аудиологического скрининга новорожденных в повседневную практическую деятельность врача, особенно неонатолога, заметно повысило бы качество работы и улучшило диагностику врожденной тугоухости (6).

Количество тугоухих детей с выявленными факторами риска составляет 47- 67 % (29, 30, 31) относительно всех тугоухих детей. Таким образом знание и учет факторов риска позволяет выявить лишь 50 % детей с нарушениями слуха. Следовательно программа скрининга слуха должна быть направлена на всю популяцию новорожденных, а риск- факторы могут использоваться для окончательного установления цели скрининга.

Ранняя диагностика нарушения функций слухового анализатора дает возможность своевременно принять меры по использованию остаточного слуха путем лечения, слухопротезирования и реабилитации и уменьшить влияние этого дефекта на общее состояние и развитие ребенка (12)


В литературе предложены различные методики, направленные на исследование слуха у детей раннего возраста. Метод систематизации позволил подразделить их на психоакустические (методика безусловных ориентирующих реакций) и электрофизиологические (объективные) методики (11,14), которые могут быть использованы для анализа функций слухового анализатора у новорожденных детей.


Основой для одного из новейших методов аудиологического скрининга новорожденных детей стал феномен вызванной отоакустической эмиссии(ВОАЭ). Феномен состоит в том, что здоровое ухо человека через несколько миллисекунд после восприятия короткого звукового стимула генерирует ответный звуковой сигнал. ВОАЭ является результатом деятельности активных биомеханических структур внутри улитки, а именно активности наружных волосковых клеток, обладающих сократительными свойствами, передающих свои активные движения базилярной мембране и усиливающих чувствительность внутренних волосковых клеток посредством нелинейного биомеханического взаимодействия (27). В результате индуцируются обратно направленные бегущие волны, достигающие подножной пластинки стремени и приводящие в соответствующий колебательный процесс цепь слуховых косточек, барабанную перепонку и столб воздуха в наружном слуховом проходе. Ответный звуковой сигнал уха представляет собой чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного низкошумящего микрофона (27).


Значительными положительными моментами данной методики является ее неинвазивность, высокая чувствительность, объективность и экономическая эффективность, короткое время исследования. Кроме того, запись эмиссии не требует значительной звукоизоляции помещения (27).


Таким образом, скрининговое исследование слуха каждого новорожденного является идеальной моделью аудиологического скрининга новорожденных детей. Его широкое внедрение обеспечило бы охват всей популяции новорожденных, в том числе и из групп риска по развитию тугоухости, и способствовало бы повышению эффективности реабилитации детей с нарушениями слуха и, следовательно, снижению развития глухоты и инвалидизации, улучшению социальной адаптации. Эти мероприятия, приобретающие в наши дни первостепенную значимость, невозможны без кооперации медицинских специалистов разных профилей, а именно акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров и сурдологов. Объединение их профессиональной активности позволило бы успешно внедрять современные достижения медицины в практику и использовать их для своевременного проведения профилактических, диагностических и лечебных мероприятий.


Аудиологическое тестирование новорожденных: роскошь или необходимость?

Л.П. Пономарева, Н.С. Ширина

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва, Россия


Хорошо известно, что слуховая функция играет ведущую роль в формировании второй сигнальной системы, то есть речи, поэтому расстройство слуха у ребенка в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, в формировании интеллекта и личности в целом. Ребенок, который с рождения страдает от дефицита слуховых раздражителей, имеет выраженные отклонениям в психическом развитии, вплоть до умственной отсталости. Показано, что даже одностороннее снижение слуха наносит весьма существенный вред ребенку, который заключается в задержке становления речи, в проблемах с обучением и коммуникацией, поведением в школе.


В связи с этим проблема поражения слуха у детей важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения.

Имеются данные, что у 82 % детей с тугоухостью и глухотой патология развивается на 1 году жизни, то есть до начала развития речи или в период ее становления, а на долю врожденных нарушений слуха приходится около 40 % всей патологии слуха. Таким образом, почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер.

Известно, что закладка слухового анализатора происходит на 5-7 неделе внутриутробной жизни. Начиная с 20 недели беременности плод различает частоту и интенсивность звука и таким образом, к этому сроку слуховой анализатор уже полностью сформирован и оценить его функцию можно сразу после рождения.


В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникнуть кондуктивная (поражение наружного и среднего уха) или сенсоневральная тугоухость (поражение внутреннего уха- улитки и слухового нерва). Степень изменения слуха - может быть от незначительного снижения, до полной глухоты, и зависит от характера патологического фактора, сроков и продолжительности его действия, а так же от сочетания факторов. Слуховая дисфункция может быть симметричной или асимметричной, стойкой или временной.

Особенности этиопатогенеза позволяют нам утверждать, что в большинстве случаев тугоухость и глухота у новорожденных детей носит сенсоневральныйхарактер, то есть, заключается в нарушении функционирования аппарата звуковосприятия (улитки, слухового нерва, проводящих путей, подкорковых ядер и коры головного мозга). Особенно уязвимым звеном у новорожденных является 1 нейрон слухового анализатора - улитка.


Причины врожденного (раннего) сенсоневрального поражения весьма разнообразны и в зависимости от момента их воздействия на ребенка условно можно разделить все причины на: антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные факторы включают в себя: вирусные и бактериальные инфекции матери, соматические заболевания матери, приводящие к выраженному страданию плода, поздние гестозы, интоксикации, угроза преждевременных родов, прием женщиной во время беременности ототоксических препаратов, а так же употребление алкоголя, наркотиков, воздействие ионизирующего излучения.


Интересно отметить, что антенатальная тугоухость имеет некоторую интересную особенность по сравнению с интра и постнатальной. Как известно, слуховой анализатор анатомически и физиологически тесно связан с вестибулярным аппаратом. Это объясняет тот факт, что внутриутробные поражения слуха часто сочетаются с неправильным предлежанием плода. Таким образом, любые неправильные предлежания плода могут быть маркерами врожденных нарушений слуха.

К интранатальным причинам относятся все неблагоприятные факторы, приводящие к асфиксии новорожденного и родовому травматизму.


Среди постнатально выявляемых причин часто встречаются хромосомные аномалии и пороки развития, сепсис, менингиты, энцефалиты, пневмонии и пневмопатии, отек и органические заболевания головного мозга, гипербилирубинемии, длительная ИВЛ и другие.


Необходимо обратить внимание на то, что одного фактора бывает, как правило, не достаточно, чтобы повредить анализатор. Как правило, при выраженном, значительном снижении слуха должны действовать несколько причин и довольно продолжительное время. От этого же будет зависеть обратимость нарушений слуха и успех лечения.

Говоря о важности ранней диагностики нарушений слуха, необходимо отметить, что чем раньше выявляются нарушения, тем больше возможности использовать остаточный слух путем лечения и слухопротезирования и уменьшить влияние этого дефекта на психическое развитие ребенка. Важность начала такой реабилитации требует проведения скрининговой проверки слуха уже в неонатальном периоде.


В настоящее время предложены различные методы, направленные на исследование функции слуха новорожденных детей.

На сегодняшний день наиболее перспективным методом является феномен Вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ), описанный в 1978 году английским ученым Дэвидом Кемпом. Наибольшую значимость ВОАЭ приобретает в качестве скринингового теста новорожденных в связи с высокой чувствительностью метода, неинвазивностью и быстротой исследования.

2 этапом скрининга служит регистрация Коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), позволяющая определить степень и топику поражения. Это обследование проводится в условиях аудиологического центра. Такая модель скрининга слуха является идеальной.


К сожалению, сегодня в России действует отличная от универсальной программа аудиологического скрининга новорожденных, при которой в возрасте 4-6 недель в условиях поликлиники детям проводят поведенческий аудиотест, а далее при необходимости используются объективные методы диагностики. Однако, по мнению многих специалистов, такая программа скрининга является существенно не доработанной, поскольку не отвечает на главные требования: ранняя и объективная диагностика. Сам поведенческий скрининг является устаревшим, и, дает много ложноположительных и ложноотрицательных результатов.


Поэтому закономерно, что надлежащий уровень диагностики детской тугоухости до сих пор не достигнут. По сей день сохраняется очень низким процент своевременной выявляемости врожденных и ранних дефектов слуха и, следовательно, остается высокой частота формирования глухонемоты.

Сегодня мы имеем возможность проводить объективную скрининговую проверку слуха у новорожденных детей в НЦ АГиП РАМН. Исследование функции и состояния слухового анализатора в НЦ АГиП РАМН проводится двумя методами: регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии и отоскопия. Обследования начинают проводиться с 1-х суток жизни, через 30-60 минут после кормления во сне или спокойном состоянии ребенка. Время на исследование 3-4 минуты.


За период с января 2001 г по январь 2003 года в НЦ АГиП РАМН, а также других родовспомогательных учреждениях г. Москвы было обследовано 3072 ребенка. Нарушения слуха выявлены у 308 новорожденных, что составило 10 % от общего количества обследованных. Среди них односторонние нарушения слуха имели место в 234 случаях (7,6%,), двусторонние в 74 (2,4%).

Повторное исследование в катамнезе удалось провести 110 детям (в среднем на 5-15 сутки). Исследования показали, что у 86 детей слуховая функция полностью восстановилась, т. е. носила транзиторный характер и вероятно, была связана с выпотом в среднем ухе или отеком наружного слухового прохода.


У 24 человек нарушения слуха сохранялись (Отсутствие ЗВОАЭ), таким образом, эта группа детей нуждалась во втором этапе скрининга (исследование КСВП) для уточнения степени и локализации патологического очага.

Частота нарушений слуха стойкого характера составила 2,2%, транзиторного 7,8%

Отоскопия проводилась только новорожденным, у которых не регистрировалась ЗВОАЭ. За период с июня 2002 г по май 2003 г. проведено 68 отоскопических исследований. Среди них: наружный слуховой проход и барабанная перепонка были в норме у 15 новорожденных, обтурация наружного слухового прохода послеродовыми массами и (или) затек околоплодных вод в наружный слуховой проход отмечено в 38 случаях, воспалительные процессы в наружном слуховом проходе и (или) барабанной перепонке в 14 случаях.


Оптимальный срок идентификации ребенка с нарушением функции слухового анализатора не позднее 1,5 месяцев жизни. Более поздняя постановка диагноза может привести к значительным затруднениям лечения и реабилитации детей с врожденным поражением слухового анализатора.


Таким образом, аудиологическое тестирование новорожденных в периоде ранней неонатальной адаптации с использованием современной диагностической аппаратуры способствует своевременной коррекции выявленных нарушений в целях снижения инвалидизации с детства.

 

Неонатальный аудиологический скрининг. Пособие для врачей неонатологов, педиатров, отоларингологов, сурдологов.

Федеральное агентство по высокотехнологичной медицинской помощи
Федеральное государственное учреждение
Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова


Пособие для врачей-неонатологов, педиатров, отоларингологов, сурдологов разработано коллективом авторов Научного центром акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова Росмедтехнологий (директор - академик РАМН, профессор, Г.Т.Сухих)


В основу данного пособия положены результаты обследования функции слуха более пяти тысяч новорожденных детей.

Разработанный алгоритм обследования позволит с высокой точностью диагностировать врожденные потери слуха уже в течение первого месяца жизни ребенка, что будет способствовать своевременному началу лечебных и реабилитационных мероприятий детям, слух которых пострадал в перинатальном периоде (врожденная и ранняя тугоухость и глухота). В данном пособии описан пошаговый алгоритм аудиологического обследования новорожденного с применением объективных методов диагностики функции слуха.


Авторский коллектив:

  • Руководитель отделения новорожденных научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова Росмедтехнологий, доктор медицинских наук, профессор Людмила Павловна Пономарева;
  • Врач-педиатр, неонатолог-сурдолог, консультант научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова Росмедтехнологий, кандидат медицинских наук Нина Сергеевна Ширина.


Введение

Несмотря на существенные достижения перинатальной медицины, количество инвалидов с детства не уменьшается, а имеет определенную тенденцию к росту. Так, в Росиии общее количество таких детей достигает почти 1 млн. Ежегодно рождается около 50 000 новорожденных, входящих в последующем в когорту инвалидов с детства.

При анализе причин поздней диагностики различных заболеваний, приводящих к инвалидности, становится очевидным, что традиционный набор тестов, используемых в неонатологии для оценки состояния органов и систем новорожденного, несовершенен и не способствует предупреждению хронизации патологического процесса и инвалидности.

Врожденная и ранняя тугоухость занимают одно из ведущих мест в структуре причин психоневрологической инвалидности. Социальная значимость проблемы обусловлена влиянием нарушения слуховой функции на речевое развитие детей, формирование интеллекта и личности в целом. Установлено, что даже односторонние или кондуктивные поражения слуха наносят весьма существенный вред ребенку, который заключается в задержке речевого развития, в проблемах с обучением и коммуникацией, поведением в школе.

Основными причинами повреждения слуха являются отягощенная наследственность, нарушения внутриутробного развития под воздействием вредных средовых факторов, токсикозы и тяжелые инфекции во время беременности, недоношенность, асфиксия и травма головного мозга в процессе родов.

Обращает на себя внимание тот факт, что нарушения слуха носят перцептивный характер, возникают в процессе внутриутробного развития и появляются в первые месяцы и годы жизни. Распространенность стойкой и неизменной сенсоневральной тугоухости имеет тенденцию к росту с увеличением возраста ребенка.

Судьба ребенка с нарушенным слухом во многом определяется сроком обнаружения дефекта. Для начала своевременной реабилитации, и интеграции детей в речевую среду врожденные нарушения слуха должны быть выявлены как можно раньше.

Стремление врачей как можно раньше вмешаться в уже существующий патологический процесс и попытаться уменьшить потери функции слуха, привело к необходимости создания программ диагностического скрининга новорожденных и внедрения его в деятельность учреждений здравоохранения.

Успех скринирующих программ на раннюю диагностику нарушений слуха в значительной мере определяется наличием тесного взаимодействия и преемственности в работе неонатолога, детского отоларинголога и сурдолога. Опыт свидетельствует о том, что ранняя диагностика и своевременная специализированная помощь- залог минимизации поражения такого важного рецептора головного мозга как орган слуха.

Сегодня в связи с широким внедрением в практику Президентской программы "Дети России" (Целевая программа "Дети-инвалиды") и внедрением единой системы раннего выявления нарушений слуха у новорожденных в родильных стационарах и детских поликлиниках (в рамках реализации приоритетного национального проекта "Здоровье" и приказа Минздравмедпрома России № 108 от 23.03.96 г. "О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни") все чаще возникает необходимость более детального и углубленного обследования ребенка, который во время обследования в родильном стационаре или детской поликлинике "показал" отрицательный результат теста на слух, т.е. "не прошел" первичный этап теста отоакустической эмиссии.

Трудности, имеющие место при своевременной постановке диагноза, во многом связаны с возможностью применения дорогостоящей аппаратуры у всей популяции новорожденных, правильным и своевременным распознаванием уровня, характера, степени поражения.

Все это подтверждает, что существует необходимость внедрения новых, более детальных подходов к первичному аудиологическому обследованию новорожденных детей, которая уже на первом этапе скрининга даст врачу представление об уровне и характере нарушений слуха.


Описание метода

Формула метода:
Представленный алгоритм первичного аудиологического обследования новорожденного ребенка основан на применении объективных методов диагностики. С его помощью можно выявлять врожденную и раннюю тугоухость у детей с первых дней жизни, проводить дифференциальную диагностику кондуктивных и сенсоневральных потерь слуха уже на первом этапе обследования, исключать ложноотрицательные результаты первичного скрининга, учитывая все факторы, приводящие к ошибочным заключениям. Четко формировать группу детей, подлежащих дальнейшему сурдологическому наблюдению, а так же детей, которым необходима срочная отоларингологическая помощь.

Показания и противопоказания к применению метода:

Показания: выявление детей с врожденными и ранними нарушениями слуха среди всей популяции новорожденных.
Противопоказаний нет.

Материально-техническое обеспечение метода:

Необходимо следующее медицинское оснащение и приборы для оценки состояния слухового анализатора:

1. Система для регистрации и анализа Вызванной отоакустической эмиссии. Регистрационное удостоверение МЗ МП РФ № 94/318 от 28.12.1994г.
2. Световой наружный отоскоп
3. Тимпанометр
4. Передвижной столик для размещения аппаратуры
5. Флаконы с 70 град. Спиртом
6. Ушные вкладыши (входят в комплектацию приборов)
7. Пинцет
8. Стерильные марлевые салфетки или пеленки.

Описание метода:

Алгоритм аудиологического обследования новорожденных. 

Обследовать новорожденного на предмет снижения слуха начинают со 2-3 дня после рождения в родовспомогательном учреждении или на 2-м этапе выхаживания.

ШАГ 1 Регистрация и анализ вызванной отоакустической эмиссии. 
Феномен ВОАЭ состоит в том, что здоровое ухо человека через несколько миллисекунд после восприятия короткого звукового стимула генерирует ответный звуковой сигнал. ВОАЭ является результатом деятельности активных биомеханических структур внутри улитки, а именно, активности наружных волосковых клеток, обладающих сократительными свойствами, передающих свои активные движения базилярной мембране и усиливающих чувствительность внутренних волосковых клеток посредством нелинейного биомеханического взаимодействия. В результате индуцируются обратно направленные бегущие волны, достигающие подножной пластинки стремени и приводящие в соответствующий колебательный процесс цепь слуховых косточек, барабанную перепонку и столб воздуха в наружном слуховом проходе. Ответный звуковой сигнал уха представляет собой чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного низко шумящего микрофона. ВОАЭ является убедительным методом для изучения физиологических процессов улиткового аппарата. Эти процессы подвержены воздействию ототоксических препаратов, гипоксии или повышенного шумового фона. Исследования подтверждают, что ВОАЭ является достаточно верным и практичным методом для скрининга слуховой функции новорожденных.

Наибольшую информативность и значимость ЗВОАЭ приобретает в качестве скринингового теста при исследовании слуха у новорожденных, в основе чего лежит высокая чувствительность ЗВОАЭ к поражению слухового рецептора. Минимальное повышение порогов слышимости вызывает подавление амплитуды ЗВОАЭ, которая вообще исчезает при порогах, составляющих 20-30 дБ.

Методика обычно занимает 5-15 минут. Для регистрации ЗВОАЭ используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополосные акустические щелчки с частотой повторения 20-50 с. Отводимый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. При скрининге новорожденных пользуются стимуляцией широкополосными акустическими щелчками, имеющими плоскую спектральную характеристику в диапазоне от 500 Гц до 5-6 Кгц, что обеспечивает достаточный охват зоны речевых частот.

Необходимым условием качественного теста являются: 1) Сон или спокойное состояние ребенка; 2) Правильная установка датчика и выбор ушного вкладыша; 3) Свободное носовое дыхание. 4) Чистый наружный слуховой проход. 5) Отсутствие воспалительного процесса в среднем ухе.

После анализа эмиссии все дети разделяются на 2 группы:

Группа А Новорожденные с полноценной двусторонней эмиссией, т.е. нормальной слуховой функцией.
Группа В_ Новорожденные у которых отсутствует отоакустический ответ хотя бы на одно ухо, т.е. снижение слуха.

Детям из группы А делается запись в обменной карте или выписки о проведенном тесте и нормальном результате.
Дети из группы В подлежат дальнейшему обследованию.
Все дальнейшие шаги предпринимаются только в отношении детей со сниженным слухом.

ШАГ 2 Наружная отоскопия. Оценивается состояние наружного уха и барабанной перепонки.

Вариант А. Наружный слуховой проход чистый или с незначительным количеством серы, сухой, свободно проходим, бледно-розового цвета; барабанная перепонка целая, гладкая, бледно-сине-серого цвета.

Вариант В. Загрязнение наружного слухового прохода. Возможно наличие родовой смазки, материнской крови, серы с полной или частичной обтурацией наружного слухового прохода.

Вариант С. Гиперемия и (или) наличие отделяемого из наружного слухового прохода и (или) барабанной перепонки. Деформация наружного слухового прохода и (или) барабанной перепонки.

ШАГ3 при:

Варианте А: Тимпанометрия. Измерение давления в полости среднего уха. Проводится для исключения патологии среднего уха (порок развития, воспалительный процесс, выпот) 

Варианте В: назначается повторный тест (регистрация ВОАЭ) через 10-14 дней после самоочищения наружного слухового прохода.
Варианте С: Назначается противовоспалительное лечение и повторный тест после его окончания (через 10-14 дней)

После проведения этих мероприятий необходимо определить группу детей, которых необходимо направить в специализированные центры для консультации ЛОР врача или сурдолога с целью определения степени тугоухости и тактики дальнейшего ведения.

ШАГ 4 
Консультация ЛОР врача необходима детям: 
Если к возрасту 1 месяц на фоне отсутствия ВОАЭ у ребенка сохраняется: обтурация наружного слухового (необходимо исключить муковисцедоз), гиперемия наружного слухового прохода или барабанной перепонки после проведенного лечения, изменение давления в полости среднего уха (патологическая кривая при тимпанометрии).

Консультация сурдолога необходима детям: Если к возрасту 1 месяц на фоне чистого и проходимого наружного слухового прохода, здоровой барабанной перепонке и нормальной тимпанометрии у ребенка сохраняется отсутствие ВОАЭ хотя бы на одно ухо.

Окончательный диагноз врожденной тугоухости может быть поставлен только в специализированном сурдологическом центре.


Эффективность использования метода

Предлагаемый алгоритм диагностики врожденной (ранней) тугоухости разработан и проверен при исследовании слуховой функции более чем у 5000 новорожденных детей. Точность диагностики при помощи алгоритма составила 96%

В результате внедрения алгоритма в практику ожидается повышение процента своевременной диагностики врожденной (и ранней) тугоухости, снижение количества ложноотрицательных результатов первого осмотра, возможность проведения дифференциальной диагностики патологии среднего и внутреннего уха уже в первые дни жизни. Своевременно поставленный диагноз позволит начать раннюю коррекцию нарушений слуха и тем самым избежать формирования грозного осложнения-немоты и инвалидизации с детства.

Внедрение в практику разработанной методики обследования будет способствовать снижению затрат на реабилитацию детей с врожденной (ранней) тугоухостью и глухотой.


Профилактика врожденной и ранней тугоухости

Профилактика врожденной и ранней тугоухости должна начинаться задолго до рождения ребенка со своевременного предупреждения или ликвидации в период беременности и родов патогенных факторов, которые могут повлиять как на формирование и развитие слухового анализатора, так и вызвать нарушение его функции. В раннем постнатальном периоде методами профилактики будет лечение осложнений, которые имели место во время беременности и родов (последствий асфиксии, НМК, ВУИ). Также необходим контроль за использованием препаратов с ототоксическим действием как беременным и кормящим женщинам, так и новорожденным детям. В целях профилактики ятрогенной тугоухости врачам необходимо соблюдать следующие правила:

1. Назначать любые ототоксические препараты следует крайне осторожно и только в сочетании с дезинтоксикационной, сосудистой, улучшающий метаболизм в тканях терапией.

2. Учитывать, что усиление ототоксического действия медикаментов наблюдается при одновременном применении нескольких препаратов, и не назначать детям 2 и более ототоксических препарата. Особенно это касается недоношенных детей, у которых в результате незрелости все системы являются наиболее уязвимыми.


Список ототоксических препаратов:

Аминогликозиды: гентамицин, стрептомицин, канамицин, амикацин, торбамицин, неомицин, полимиксин-В, софрамицин, ванкомицин.

Макролиды: эритромицин, азитромицин, кларитромицин.

Диуретики: фуросемид, буметанид, этакриновая кислота.

Салицилаты: ацетилсалициловая кислота (в высоких дозах).

Антималярийные: хинин, хлорохин (в высоких дозах)

Нестероидные противовоспалительные средства: непроксен, индометацин.

Цитостатики: цисплатин, блеомицин, карбоплатин.

Местные ушные средства: растворы аминогликозидов, хлорамфеникола, фосфомицина, хлоргексидина.

Химические средства: тяжелые металлы (меркурий, свинец); мышьяк, кобальт, цианид, бензин, калий бромид.

В литературе недавно описан новый препарат - Конковалин А, способный защитить волосковые клетки улитки от воздействия ототоксических веществ.

Необходимо отметить, что своевременное проведение профилактических мероприятий, внедрение в практику методик ранней диагностики тугоухости, адекватная патогенетическая терапия в остром периоде заболевания и последующее квалифицированное динамическое наблюдение за больным - позволят уменьшить частоту возникновения этой патологии, значительно повысят процент своевременного выявления нарушений слуха, что, в свою очередь, будет способствовать нормальной интеграции детей в речевую среду.


Москва-2008

Разработка и внедрение алгоритма диагностики слуховой дисфункции у новорожденных детей

Л.П. Пономарева, Н.С. Ширина

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (директор- академик РАМН В.И. Кулаков).

Москва, Россия.


В настоящее время как в России, так и во многих других странах мира показатели своевременной диагностики врожденных и ранних (до месяца жизни) нарушений слуха остаются чрезвычайно низкими. Во многом это связано с несовершенством программ скрининга слуха у новорожденных детей.


Целью настоящего исследования явилась разработка новых подходов к аудиологическому скринингу новорожденных.

На основании результатов поэтапного исследования слуховой функции 700 новорожденных детей нами сформулирован в внедрен в практику алгоритм диагностики перинатальной и ранней тугоухости.


Алгоритм диагностики состоит в следующем: всем новорожденным детям, пребывающим на 2-м этапе выхаживания, перед выпиской (или переводом в другое учреждение) необходимо оценить риск наличия тугоухости с помощью диагностической таблицы, в которую занесены признаки, значимые для функции слухового анализатора. После простого подсчета количества баллов можно выявить нарушения слуха стойкого характера с точностью 85%, нормальный слух с точностью 96%. В случае выявления высокого риска наличия врожденной (ранней) тугоухости необходимо информировать об этом родителей и направлять ребенка в специализированные сурдологические центры для проведения им объективных методов исследования слуха.


Слуховая функция здоровых новорожденных детей может быть исследована по ныне существующей в России программе скрининга слуха, то есть в условиях детской поликлиники при помощи аудиотестера.

Необходимо помнить, что нарушения функции звуковосприятия у детей в возрасте до 2-х месяцев могут носить транзиторный (обратимый) характер. В связи с этим, заключение о наличии или отсутствии врожденной тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов) рекомендуется делать не ранее 2-х, но не позднее 3-х месяцев жизни ребенка.

 

Разработка новых подходов к программе скрининга слуха у новорожденных детей

Л.П. Пономарева, Н.С. Ширина

НЦ АГиП РАМН, Москва


Программа скрининга слуха у новорожденных детей, действующая сегодня в России не обеспечивает достаточного уровня своевременной выявляемости врожденных и ранних нарушений слуха у детей. К сожалению, относительное количество детей со своевременно выставленным диагнозом врожденной тугоухости или глухоты не превышает на сегодняшний день 4-8%..


Среди множества причин, препятствующих ранней постановке диагноза необходимо выделить следующие: отсутствие в родовспомогательных учреждениях и, особенно, на 2-х этапах выхаживания диагностической аппаратуры (для регистрации вызванной отоакустической эмиссии и/или коротколатентных слуховых вызванных потенциалов), достаточно "размытый" и нечеткий перечень факторов риска, малую настороженность врачей и родителей на возможную патологию слуха у ребенка.


С целью изменения сложившийся в России ситуации, нами разработан и внедряется в практику табличный диагностический алгоритм, позволяющий при отсутствии необходимой аппаратуры установить диагноз врожденной тугоухости или глухоты с точностью 85%.


Алгоритм основан на выявленной значимости некоторых перинатальных и неонатальных факторов для врожденной (или ранней) патологии слуха у новорожденного. Каждый фактор имеет диагностический коэффициент, отражающий свой "вклад" в возможное формирование тугоухости или глухоты у ребенка.


Наиболее значимыми для врожденных и ранних дефектов слуха признаками оказались следующие: гестационный возраст 30 недель и меньше, масса тела при рождении 1500 гр. и меньше, длина тела менее 44 см, асфиксия при рождении тяжелой степени, сепсис, менингит, отек и кровоизлияния в различные отделы головного мозга, массивные кровотечения, ДВС- синдром, хромосомные аномалии и пороки развития (включая болезнь Дауна).


Детей, страдающих в первые месяцы жизни одним или несколькими вышеуказанными состояниями следует считать угрожаемыми по наличию врожденной патологии слуха с вероятностью 85% и направлять для объективного исследования слуха в сурдологические центры не позднее 3-х месяцев жизни.


Неонатальный офтальмологический скрининг

Пособие для врачей неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, офтальмологов


Федеральное агентство по высокотехнологичной медицинской помощи 
Федеральное государственное учреждение Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И.Кулакова 
Москва 2008

 

Содержание:


Введение
1. Показания к проведению офтальмологического осмотра новорожденных детей
2. Относительные противопоказания к офтальмологическому осмотру новорожденных детей
3. Материально-техническое обеспечение метода
4. Описание метода
4.1. Исследование остроты зрения и глазного яблока
4.2. Ультрасонографическое исследование проводящих путей и центров зрительного анализатора
5. Возможные осложнения после проведения офтальмологического осмотра
6. Эффективность использования метода
Заключение
Селективная литература


Введение

По данным ВОЗ, в мире насчитывается около 150 млн. слепых и слабовидящих людей, из них 1,5 млн - это дети до 14 лет (Тейлор Д., Хойт К., 2002). В нашей стране каждый четвертый из числа незрячих -это ребенок или взрослый, утративший зрение в детстве. Уровень детской инвалидности по зрению в Российской Федерации составляет 5,2 на 10 000 населения соответствующего возраста (Либман Е.С., Шахова Е.В., 2000).


Ведущие российские офтальмологи сходны во мнении с коллегами из стран - бывших республик Советского Союза, что основной причиной детской инвалидности по зрению является врожденная патология глаз. Она может быть выявлена у 80% от общего числа незрячих детей-инвалидов (Аветисов Э.С., Хватова А.В., 1998). В возникновении и развитии врожденной патологии глаз решающее значение имеют патологические отклонения в течении внутриутробного развития плода, родов и раннего неонатального периода. Подобные отклонения в анамнезе могут быть выявлены практически у каждого второго (45,1%) слепого ребёнка-инвалида по зрению (Парамей О.В., 1999).


Известно, что заболевания перинатально отягощенных новорожденных детей полинозологичны. Неонатологи, педиатры и неврологи в первые месяцы после рождения ребенка концентрируют свои усилия на сохранении его жизни и коррекции неврологических расстройств. Зрительные же расстройства перинатально отягощенных детей при этом выпадают из круга внимания педиатров, поскольку не имеют выраженных клинических признаков. Подобная задержка начала обследования и лечения патологии глаз у офтальмолога может иметь фатальные последствия для пациента. Это связано с тем, что формирование зрительного анализатора в основном заканчивается к первому полугодию жизни и лечебные мероприятия, начатые позже окончания этого срока, становятся мало эффективными или вовсе бесполезными.
В связи со сказанным особую актуальность приобретают меры, направленные на раннее выявление зрительных расстройств у новорожденных детей. К таким мерам может быть отнесен скрининг - тщательное выявление субклинических признаков глазных заболеваний.


Новорожденные группы высокого перинатального риска исключительно уязвимые, "трудные пациенты" даже для опытных офтальмологов. Диагностика заболеваний глаз у них имеет кардинальные отличия от диагностики заболеваний глаз у детей старших возрастных групп. Такое состояние проблемы определило необходимость подготовки данных методических рекомендаций, в которых авторы постарались ответить на вопросы, кто из новорожденных нуждается в офтальмологическом осмотре, какое оснащение для этого необходимо, какова последовательность его проведения, как сделать осмотр окулиста максимально безболезненным и безопасным для новорожденного, как интерпретировать результаты дополнительных методов исследования, а также кому из детей грозит опасность развития слепоты или слабовидения и какие заболевания глаз у них могут быть диагностированы. Учитывая тот факт, что в настоящее время в штаты перинатальных центров не включены офтальмологи, предстояло определить, каков удельный вес патологии глаз, выявить которую могут врачи-неонатологи при наружном осмотре без применения специальных офтальмологических методов.


1. Показания к проведению офтальмологического осмотра новорожденных детей


Факторы, определяющие высокую степень риска для зрительного анализатора плода и ребенка:

Демографические:


  • возраст матери ниже 16 или старше 35 лет;
  • родословная отягощена наследственными болезнями глаз;
  • отягощенный акушерский анамнез (бесплодие, самопроизвольные выкидыши, мертворождение, гибель новорожденных детей, наличие детей с пороками развития, психоневрологическими дефектами и др.).

    Материнские:

  • хронический алкоголизм;
  • наркомания;
  • курение;
  • прием лекарственных средств во время беременности;
  • болезни сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезни крови, опухоли;
  • преэклампсия.

    Плодо-материнские:

  • сенсибилизация по Rh-фактору, АВО и пр.;
  • врожденные инфекции (краснуха, герпес, цитомегалия, сифилис);
  • беременные, подвергшиеся ионизирующей радиации;
  • рожденные в результате экстракорпорального оплодотворения и пересадки эмбриона;o задержка внутриутробного развития.

    Плацентарные:

  • нарушения фето-плацентарного кровообращения;
  • фето-плацентарная недостаточность;
  • предлежание плаценты, ее отслойка, маточные кровотечения во
    время беременности;
  • преждевременное излитие околоплодных вод (за 24 часа до начала родов);
  • многоводие.

    Родовые:

  • диспропорция размеров таза матери и головки плода;
  • преждевременные роды;
  • запоздалые роды (на 2 и более недель);
  • затяжные роды: первые - более 24 ч, вторые и последующие - более 12 ч;
  • выпадение пуповины, короткая пуповина, обвитие пуповины вокруг шеи ребенка;
  • кесарево сечение.

    Неонатальные:

  • дети, родившиеся раньше 37 или позже 42 недели беременности;
  • дети с массой тела менее 2500 г и выше 4000 г;
  • дети, длина тела которых при рождении менее 44 см;
  • дети, имевшие показания в момент рождения или позже к интенсивной терапии и реанимации;
  • дети с оценкой по шкале Апгар на 1-й минуте от 0 до 4 баллов;
  • дети при наличии бронхолегочной дисплазии, респираторного дистресс-синдрома, трахеобронхита, внутриутробной пневмонии;
  • дети при наличии перинатального поражения ЦНС (перивентрику-лярной лейкомаляции, внутрижелудочковых, субэпендимальных кровоизлияний, отеке головного мозга);
  • дети с внутриутробной инфекцией;
  • дети при наличии черепно-лицевых врожденных пороков развития;
  • дети при наличии хромосомных болезней;o дети, рожденные в результате экстракорпорального оплодотворения.


  • В выписном эпикризе, направляемом участковому педиатру, направление на консультацию окулиста оформляется следующим образом. Например: "Группа риска зрительных нарушений в связи с гипоксиче-ски-ишемическим поражением ЦНС. Рекомендована консультация офтальмолога в ближайшие 2-3 недели после выписки из стационара".

    Необходимо своевременно информировать родителей новорожденных о возможности возникновения глазной патологии и важности офтальмологического контроля за развитием глаз. Целесообразно предупреждать родителей новорожденного ребенка о том, что офтальмологический осмотр не должен быть однократным, необходимо наблюдение за состоянием органа зрения в динамике.


  • Первый осмотр вышеперечисленных групп новорожденных в условиях отделения для выхаживания недоношенных, глазных кабинетов детских поликлиник должен проводиться врачом-офтальмологом в возрасте 2-6 недель после рождения. У глубоконедоношенных детей (с массой тела при рождении менее 1500 г) первый осмотр должен проводиться на 32-й неделе постконцептуального возраста (обычно - через 3-4 недели после рождения).
    Недопустимо проведение офтальмологического осмотра новорожденных без расширения зрачков и достижения адекватного мидриаза!


  • Периодичность офтальмологических осмотров
    При выявленных аваскулярных зонах сетчатки (при первом офтальмологическом осмотре недоношенного ребенка) периодичность осмотров составляет один раз в две недели. При выявлении ретинопатии недоношенных осмотры проводятся один раз в неделю до развития пороговой (необратимой) стадии заболевания или полного ее регресса. При выявлении ретинопатии недоношенных и "плюс-болезни" (т.е. злокачественной, молниеносной формы заболевания) - периодичность осмотров увеличивается до одного раза в три дня.

    При подозрении на врожденную частичную атрофию зрительных нервов, корковую слепоту - ежемесячный осмотр до появления капиллярного рисунка на диске зрительного нерва или после анализа данных электрофизиологического исследования, указывающих на отсутствие патологии проводящих путей.


  • 2. Относительные противопоказания к офтальмологическому осмотру новорожденных детей


  • Крайне тяжелое общее состояние новорожденного.
  • Индивидуальная непереносимость мидриатиков.


  • 3. Материально-техническое обеспечение метода

    Необходимо следующее медицинское оснащение и приборы для обследования глаз:

  • передвижной столик для размещения офтальмологического оснащения;
  • настольная лампа (лучше на прищепке);
  • налобный бинокулярный офтальмоскоп или приборы "Pan Optic" фирмы "WelchAllyn", США; ретинальная камера "RetCam";
  • лупы силой +16 дптр и +20 дптр;
  • электрический ручной офтальмоскоп, оснащенный светофильтрами для исследования глазного дна в бескрасном свете;
  • зеркальный офтальмоскоп;
    oстерильные пружинные векорасширители или векоподъемники Демарра - (по 2 на каждого пациента). Векоподъемники или пружинные векорасширители в раннем неонатальном периоде (в первую неделю жизни ребенка) вводят без эпибульбарной анестезии 0,25% раствором дикаина. Закапывание этого лекарственного средства в этом возрасте приводит к помутнению роговицы ребенка. В более старшем возрасте (1-5 мес жизни) перед расширением век используют эпибульбарную анестезию. Физиологический раствор используют для смачивания подсыхающей во время осмотра роговицы новорожденного;
  • склеральный депрессор (крючок для глазных мышц);
  • стерильные ватные тампоны;
  • флакон емкостью 200 мл, содержащий изотонический раствор для смачивания роговицы во время осмотра или Слеза натуральная (Duasorb) Alcon-Couvreur SA, Бельгия) - флакон-капельница 15 мл с дозатором "Дроп-Тейнер";
  • глазные капли: мидриатики, анестетики, кровоостанавливающие средства, антиоксиданты;
  • бумажные бланки со схематическим изображением переднего отрезка глаза и глазного дна;
  • шприцы одноразовые для периокулярных инъекций объемом 1 мл (обычно используемые для введения инсулина);
    o пипетки стерильные (по 1 штуке для каждого пациента). Мидриатические и циклоплегические препараты Целесообразно использовать один из нижеперечисленных лекарственных препаратов:
  • мидриацил (Alcon-Couvreur SA, Бельгия) - 0,5% раствор во флаконах-капельницах по 15 мл;
  • тропикамид (Polfa, Польша) - 0,5 и 1% раствор или 0,1% раствор во флаконах по 10 мл;
    o мидрум (Chauvin, Ancerfarm, Германия) - 0,5 и 1 % раствор во флаконах по 15 мл;
  • атропина сульфат (Россия) - используют у детей старше 3 мес -0,1% раствор (выпускается в ампулах по 1 мл для инъекций).
    Перечисленные выше лекарственные препараты закапывают по 1 капле однократно за 30-40 минут до начала офтальмоскопии. При отсутствии достаточного мидриаза спустя 10-15 мин после первоначального закапывания, инстилляции мидриатика однократно повторяют.
    Можно использовать растворы 0,25% гоматропина и 0,1% скопола-мина, которые изготовливаются ex tempore.

    Не рекомендуется детям в возрасте до 3 мес закапывание следующих лекарственных препаратов:

  • циклопентолат {Россия) - 1% раствор, флаконы 5 мл; синоним -цикломед (Promed Exports PVT, Индия) - 1% раствор, флаконы 5 мл;
  • хумапент {АО "Гуман", Венгрия) - 0,5% раствор, флаконы 10,0 мл. При крайне ригидном зрачке возможно использование фенилэфри-
    на (синоним мезатон) - 1% раствор в ампулах по 1 мл для субконъюнк-тивальных инъекций (вводят 0,1 мл) после эпибульбарной капельной анестезии
    Противопоказания к мидриазу. Гиперчувствительность, врожденная глаукома, мегалокорнеа, микрокорнеа, поликория, аниридия.
    Побочные эффекты. Парез аккомодации, светобоязнь, повышение внутриглазного давления.
    Нейтрализация гиперчувствительности к мидриатику. Обильное промывание конъюнктивальной полости изотоническим раствором из шприца, однократное закапывание 1 капли 1% раствора пилокарпина-нейтрализатора мидриатика.
    Офтальмолог должен тщательно вымыть руки после закапывания мидриатиков в связи с опасностью непроизвольного расширения зрачков у самого себя.
    Миотики
    Пилокарпина раствор 1% (Россия) - глазные капли во флаконах по 5 мл.
    Необходимо следующее медицинское оснащение для оценки состояния высших отделов зрительного анализатора.
  • Ультразвуковые сканеры, работающие в режиме реального времени с датчиками различной частоты 2-10 МГц, например, аппарат "Ausonics", Австралия; ультразвуковая система "Hewlett Packard".
  • Контактный гель.
    o Компьютерный томограф, например прибор "Sytec-2000i" фирмы Дженерал Электрик (США).

    4. Описание метода

    4.1. Исследование остроты зрения и глазного яблока

    Форма одежды исследователей. Офтальмолог должен быть в халате, маске, закрывающей нос и рот, головном уборе, покрывающем волосы. Руки после мытья необходимо обработать 70-градусным этиловым спиртом или использовать стерильные резиновые перчатки. Руки должны быть согреты. Целесообразна помощь медицинской сестры.

    Офтальмологический осмотр новорожденного проводят на пеленаль-ном столике или на выдвигающемся поддоне кувеза. Продолжительность осмотра не должна быть длительной, желательно осматривать младенца не более 10 минут. Во время осмотра туловище новорожденного, извлеченного из кувеза, прикрывают теплой пеленкой.
    Оптимальное время для осмотра новорожденного. Спустя 30-40 мин после кормления.
    Офтальмологу необходимо получить разрешение лечащего врача-педиатра или неонатолога на проведение офтальмологического осмотра. Ребенка необходимо разбудить легким поглаживанием, спокойным разговором с помощником или с самим ребенком. Приготовить приборы, включить их и настольную лампу. Исследовать размеры глазной щели, состояние защитного и придаточного аппарата глаз.
    Объем исследований, доступный для проведения врачом-неонато-логом.Необходимо проверить наличие или отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, а также наличие симптома Пейпе-ра (опистотонус и общая двигательная реакция в ответ на освещение лица ребенка светом настольной лампы). Реакция зрачков на свет обычно присутствует даже у недоношенных новорожденных. Ее следует выявлять прежде, чем начато расширение зрачков. Следует использовать сильный свет электрического офтальмоскопа. Карманные фонарики имеют недостаточно мощный пучок света. Зрачковые ответы следует демонстрировать несколько раз, чтобы точно различить рефлекторные ответы на свет. Наличие реакции на свет показывает сохранность проводящих путей и подкорковых зрительных центров. Ответы морганием на свет у новорожденных также указывают на сохранность подкорковых зрительных центров.

  • Дополнительные горизонтальные движения глаз можно стимулировать движением головки ребенка вокруг продольной оси тела. Такие простые действия помогают распознать парез глазных мышц у новорожденных.
    Используя луч света от электрического офтальмоскопа, следует осмотреть передний отрезок глазного яблока, обращая внимание на размеры глазной щели, положение век, ресниц, размеры роговицы и лимба. В норме диаметр роговицы не превышает 9,5-10,5 мм. Закапать один из приведенных выше мидриатиков. Не уносить ребенка в кроватку или кувез, не убедившись в том, что спустя 5 мин мидриатик начал действовать. При неудовлетворительном мидриазе повторить однократно закапывание 1 капли лекарственного средства в глаз. Унести ребенка в кроватку или поместить в закрытый кувез. Подготовить руки для обследования другого пациента.

  • Спустя 30-40 мин вернуться к первому пациенту, ввести пружинный векорасширитель для фиксации век. Приступить к анализу прозрачности оптических сред, используя метод бокового освещения и исследование в проходящем свете.
    Объем исследований, доступный для проведения врачом-офтальмологом.Офтальмоскопию следует проводить сначала электрическим офтальмоскопом или офтальмоскопом "Pan Optic", а затем налобным бинокулярным офтальмоскопом с использованием луп силой 16 дптр и 20 дптр для контроля за состоянием периферии сетчатки. В случае выявления патологических изменений на глазном дне офтальмоскопию можно повторить. Перед повторной офтальмоскопией необходимо дать ребенку отдых, закапать в конъюнктивальный свод препарат искусственной слезы или изотонический раствор для восстановления прозрачности подсыхающей роговицы.

  • Склеральный депрессор (крючок для глазных мышц) следует использовать не для вдавления склеры, а для поворота глазного яблока во время осмотра, вводя его в конъюнктивальный свод у внутреннего или наружного угла глаза.
    Исследование вида и величины клинической рефракции в периоде новорожденности нецелесообразно в связи с тем, что эти показатели изменяются в первые месяцы жизни пациента.
    Пальпаторное исследование внутриглазного давления у новорожденных детей также невозможно из-за напряжения мышц при прикосновении исследователя к верхнему веку.
    Все данные обследования отражают в протоколе офтальмологического обследования, при возможности грубые патологические изменения зарисовывают.


  • 4.2. Ультрасонографическое исследование проводящих путей и центров зрительного анализатора

    Необходимость учета данных ультрасонографического исследования головного мозга (НСГ) после проведения офтальмологического осмотра новорожденного обусловлена тем, что при многих видах патологии периода новорожденности страдают не только среды и оболочки глазного яблока, но и проводящие пути и центры зрительного анализатора.

    Проводящие пути и центры зрительного анализатора. Орган зрения не ограничивается глазным яблоком. Если сравнить глаз с телевизором, то глазное яблоко, его прозрачные оптические среды - это "экран телевизора", в то время как проводящие пути зрительного анализатора, его "кинескоп", лежат за пределами глазного яблока и тесно связаны с образованиями и полостями головного мозга. Начавшись на глазном дне в виде диска, зрительный нерв покидает глазное яблоко, затем глазницу и в полости черепа встречается со зрительным нервом второго глаза. В области встречи зрительных нервов зрительный путь носит название хиазмы, или перекреста. Такое название обусловлено тем, что в этом месте происходит перекрест внутренних половин зрительных нервов. После такого частичного перекреста вновь образуется два зрительных пути, которые на этом отрезке именуют зрительными трактами. Каждый из них несет в себе волокна от наружных отделов сетчатки глаза своей стороны и от внутренних отделов сетчатки второго глаза. Зрительные тракты направляются к подкорковым центрам - наружным коленчатым телам. От мультиполярных (многополюсных) клеток коленчатых тел начинается последний нейрон зрительного пути. Далее зрительные пути обоих глаз преобразуются в зрительные лучистости и, по имени автора, описавшего их, называются пучком Грациоле. Зрительные лучистости огибают боковые желудочки головного мозга в области их задних рогов и заканчиваются в шпорных бороздах затылочных долей мозга.
    Таким образом, проекция центрального нейрона зрительного пути в головном мозгу расположена:


  • в области наружных коленчатых тел,
  • в области задних рогов боковых желудочков с их латеральной стороны,
  • в затылочной доле - зрительной коре.


  • Получение эхографических изображений ЦНС новорожденного не является вредным и не требует специальной подготовки. Методика УЗИ головного мозга представляет собой серию сканирований головного мозга под различными углами через большой родничок с получением сагиттальных и фронтальных срезов. Для исследования зрительных путей используют следующие опорные плоскости сканирования.
    Сагиттальная плоскость 1 пересекает ill желудочек.
    Сагиттальная плоскость 4 пересекает перивентрикулярную область боковых желудочков.
    Во фронтальной плоскости 3 возможно измерение ширины III желудочка - расстояния между медиальными поверхностями зрительных бугров.
    Фронтальная плоскость 4 пересекает гиппокамп и IV желудочек.
    Фронтальная плоскость 5 проходит на уровне тел боковых желудочков и затылочных рогов. В этой плоскости у новорожденных возможно измерение ширины задних отделов тела бокового желудочка.
    Фронтальная плоскость 6 пересекает перивентрикулярную область над телами и затылочными рогами боковых желудочков.
    Интерпретация данных НСГ офтальмологом. Расширение полости III желудочка головного мозга новорожденного может быть признаком угрозы нисходящей атрофии зрительного нерва. Это связано с тем, что топографически III желудочек расположен над хиазмой.

  • Расширение задних рогов боковых желудочков головного мозга, наличие очагов уплотнения и разрежения мозгового вещества (лейкома-ляция порэнцефалия, участки кровоизлияния) в области задних рогов с их латеральной стороны свидетельствуют об угрозе развития органического поражения центральных отделов зрительного анализатора, а также корковой слепоты. Атрофия вещества головного мозга в области затылочной доли свидетельствует о корковой слепоте.
    В протоколе офтальмологического обследования необходимо сделать запись следующего содержания. Например: "В связи с тем, что при ультразвуковом исследовании головного мозга обнаружены участки лейкомаляции в проекции зрительной лучистости, ребенок входит в группу риска развития корковой слепоты. Для уточнения диагноза показаны электрофизиологическое исследование в условиях глазной консультативной поликлиники (стационара), совместное наблюдение пациента офтальмологом и невропатологом после выписки из отделения патологии новорожденных".


  • 5. Возможные осложнения после проведения офтальмологического осмотра

    Авторы методических рекомендаций не были свидетелями каких-либо осложнений в период или после проведения офтальмологического осмотра новорожденных. Однако в литературе (Frindly D., 1972) описываются осложнения, вызванные однократным закапыванием 0,5% раствора мидриатика циклопентолата: паралитический илеус и некротизирующий энтероколит. Однократное закапывание 2,5% раствора мидриатика фенилэфрин (синоним - неосинефрин, мезатон) в глаза недоношенного ребенка может привести к кратковременной системной гипертензии.


  • 6. Эффективность использования метода

    Было обследовано 1400 глаз у 700 новорожденных детей, находившихся в отделениях ФГУ "Научный центр акушерства, гинекологии и пе-ринатологии им. академика В.И.Кулакова Росмедтехнологий" (Москва). Результаты офтальмологического обследования приведены в табл. 1 и 2. Из результатов, приведенных в табл. 1 и 2, видно, что у 62,4% обследованных новорожденных выявлена патология глаз. Однако к моменту выписки из стационара (к 7-21-му дню жизни) большая часть выявленных изменений подверглась самопроизвольному регрессу. Так, рассо-
    сались кровоизлияния под кожу век, под конъюнктиву, ретинальные геморрагии, после лечения исчезли проявления конъюнктивита новорожденных, исчезли патологические изменения сосудов сетчатки, отек ее и диска зрительного нерва.


  • Таблица 1. Частота патологии глаз, выявляемой у доношенных новорожденных детей в возрасте 1-7-го дня жизни

  • Наличие или отсутствие патологии глаз

    Абсолютное число

    процент

    Глаза здоровы 263 37,6
    Патология глаз 437 62,4
    Всего 700 100,0


  • К 7-21-му дню жизни доношенных новорожденных стойкие патологические изменения глаз были диагностированы у 7,1% (табл. 2). Стойкие офтальмологические изменения включали патологические отклонения в строении придаточного аппарата глаз, переднего отрезка глаза, оптических сред и глазного дна. Со стороны придаточного и защитного аппарата глаз были выявлены врожденные нарушения проходимости носослезных путей, эпикантус, блефарофимоз и др. При исследовании переднего отрезка глаз были диагностированы липодермоид (доброкачественная опухоль) конъюнктивы, микро- и мегалокорнеа, колобома радужки, помутнение хрусталика. В совокупности эти изменения составили 5 из 7,1%. При офтальмоскопии были выявлены следующие стойкие патологические изменения глаз: врожденные аномалии развития диска зрительного нерва (гипоплазия, колобома) и сетчатки (колобома, воспалительные и дистрофические очаги).


  • Таблица 2. Удельный вес стойких и транзиторных патологических изменений глаз у доношенных новорожденных детей в возрасте 7-21-го дня жизни
  • Наличие или отсутствие стойкой

    патологии глаз

    Абсолютное число

    процент

    Глаза здоровы 50 7,1
    Патология глаз 387 55,3
    Всего 437 62,4


  • Таблица 3. Частота и характер стойкой патологии глаз у доношенных новорожденных детей, рожденных путем экстракорпорального оплодотворения и пересадки эмбриона
  • Патология глаз

    Абсолютное число

    процент

    Глаза здоровы 47 88,0
    Патология глаз 1 2,0
    Всего 8 100,0


  • Из результатов, демонстрируемых табл. 3, следует, что у подавляющего большинства доношенных новорожденных, зачатых путем экстракорпорального оплодотворения и пересадки эмбриона, глаза в периоде новорожденности были здоровыми. Только у одного ребенка был выявлен грубый порок развития, явившийся впоследствии причиной слепоты. У пациента были выявлены врожденные колобомы радужки, диска зрительного нерва и сетчатки. Несмотря на незначительную частоту выявленных врожденных изменений глаз у детей, рожденных с использованием новых репродуктивных технологий, осмотр окулиста для таких детей следует считать обязательным.

    Таблица 4. Клинико-анамнестические показатели, достоверно различающие по частоте встречаемости группу детей с ретинальными кровоизлияниями и без них

    При офтальмологическом обследовании доношенных новорожденных детей было выявлено, что среди транзиторных патологических изменений со стороны органа зрения с наибольшей частотой диагностировались кровоизлияния на глазном дне, т.н. ретинальные геморрагии. Так, они были выявлены практически у каждого третьего обследованного ребенка (32,5%). Для решения вопроса о том, какой фактор перинатального риска наиболее значим для возникновения ретинальных геморрагии, сравнили частоту факторов перинатального риска в группах новорожденных с кровоизлияниями и без кровоизлияний на глазном дне. Результаты проведенного сравнения приведены только для статистически значимых показателей (табл. 4). Оказалось, что наличие или отсутствие кровоизлияний на глазном дне зависит от особенностей течения беременности и родов у матери новорожденного ребенка, массы его тела при рождении, а также от наличия или отсутствия у новорожденного кефалогематомы и кожно-ге-моррагического синдрома. Как следует из табл. 4, если мать новорожденного ребенка перенесла ОРВИ или обострение хронической инфекции в период 11-111 триместров беременности, роды протекали самопроизвольно, были отмечены асфиксия или обвитие пуповины вокруг шеи новорожденного, а масса тела его превышала 3338 г, а также были диагностированы кефалогематома или кожно-геморрагиче-ский синдром, то с большой долей уверенности можно сказать, что у такого ребенка будут кровоизлияния на глазном дне. Несмотря на то, что в неонатальном периоде эти кровоизлияния в большинстве случаев рассасываются без следа к 20-21-му дню жизни, они могут оказать негативное влияние на развитие зрительного анализатора в позднем онтогенезе. Кровоизлияния на глазном дне, перенесенные в неонатальном периоде, могут быть причиной функциональных изменений зрительного анализатора в дошкольном и школьном возрасте. У таких детей может развиваться амблиопия - снижение корригированного зрения без видимых органических изменений сетчатки и зрительного нерва, а также близорукость.

  • Выявлено, что изменения со стороны глаз особенно часто (50-75%) наблюдаются у детей с неврологическими нарушениями: гипоксически-ишемическим поражением головного мозга, синдромом церебральной возбудимости или угнетения ЦНС, структурными изменениями головного мозга, внутричерепными кровоизлияниями.
    Установлено, что частота изменений со стороны органа зрения у детей с ВУИ достигала 43%, среди которых частота воспалительных изменений в виде острых конъюнктивитов составила 16%, хориоретини-тов - 5%, врожденных увеитов - 1,6%.
    Маркерами ретинальных кровоизлияний являются различные проявления геморрагического синдрома (кефалогематомы, кожный геморрагический синдром), сопутствующие им в 45% случаев.
    Отсутствие спонтанного венного пульса сетчатки отмечено почти у каждого второго пациента с поражением ЦНС, этот признак является маркером неврологической патологии.


  • Заключение

    Таким образом, офтальмологическое обследование новорожденных детей имеет свои особенности, которые заключаются в:

  • необходимости учета данных демографического, материнского, акушерского, неонатального анамнеза;
  • исследовании пациента в положении лежа, без участия родителей;
  • невозможности точно определить уровень центрального зрения, основываясь на показателях зрачковых реакций;
  • использовании для расширения зрачков мидриатиков строго определенного вида и концентрации;
  • целесообразности использования данных ультразвукового исследования головного мозга в проекции центральных отделов зрительного пути.
    Неонатологи информируют родителей о необходимости наблюдения у офтальмолога следующих групп детей:
  • матери которых перенесли обострение хронической инфекции в период 11-111 триместров беременности;
  • с перинатальным поражением ЦНС;
  • с внутриутробной инфекцией;
  • с геморрагическим синдромом;
  • зачатых с помощью вспомогательных репродуктивных технологий.
    Таким образом, заболевания глаз у детей, связанные с патологическими отклонениями в течении беременности, родов у матери ребенка, неонатального периода у самого пациента, могут привести к слабовиде-нию и даже к слепоте. Раннее выявление офтальмопатологии позволит сохранить зрение не только в периоде новорожденности, но и в позднем онтогенезе. Патология глаз может быть выявлена у шести из каждых десяти обследованных доношенных новорожденных. Однако только у одного из них выявленные изменения носят стойкий характер, у остальных пяти они регрессируют, не оставляя структурных изменений в глазу к третьей неделе жизни. В половине случаев заболевания глаз могут выявить врачи-неонатологи при наружном осмотре глаз пациента, без использования специальных методов. У каждого третьего доношенного новорожденного имеют место кровоизлияния на глазном дне, которые может выявить только врач-офтальмолог. Частота и интенсивность таких кровоизлияний зависят как от состояния здоровья новорожденного, так и от состояния здоровья его матери до наступления беременности, от осложнений во время беременности и в период родов.
    Наступившее третье тысячелетие характеризуется повышенной нагрузкой на орган зрения в связи с распространенностью информационных технологий. Ранее выявление патологии глаз у новорожденных детей позволит сохранить их зрение и подготовить важнейший из дистанционных органов чувств к повышенной нагрузке в будущей жизни.


  • Селективная литература

    1. Барашнёв Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Издательство "Триада-Х", 2001; 638.
    2. Воеводин СМ., Озерова О.Е. Нормальная эхографическая анатомия у новорожденных разного гестационного возраста. Акушерство и гинекология 1991; 6: 33-42.
    3. Гескилл С, Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. Пер. с англ. М.: АОЗТ "Ан-тидор",1996;347.
    4. Ковалевский Е.И. Профилактика слабовидения и слепоты у детей. М.: Издательство "Медицина", 1991; 221.
    5. Офтальмология. Учебник. Под ред. Е.И. Сидоренко. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002; 408.
    6. Тейлор Д., Хойт К. Детская офтальмология. Пер. с англ. М.-СПб.: издательство БИНОМ-Невский диалект, 2002; 247.
    7. Frindly D. Eye Disorders in Neonates. In: Pathophysiologia and Management of the Newborn. Ed. B.Gordon. Philadelphia, Toronto: I.B. Lipincoff compani, 1972; 1143.
    8. Ophthalmic Medical Assisting. An independent study cours. Ed. R.Stamper. American Academy of Ophthalmology, 1995; 312.
    9. Pediatric ophthalmology and strabismus. Ed. K. Hecht. American academy of ophthalmology, 1998; 412.




  • При подготовке материалов, представленных в пособии, использована научная информация, опубликованная в следующих изданиях:

  • Машковский М.Д. Лекарственные средства, 12 издание.
  • Регистр лекарственных средств России. Энциклопедия лекарств. Ежегодный сборник. Выпуск 10. Гл. ред. Крылов Ю.Ф. М.: РДС, 2003; 1438.
  • Справочник Видаль: Лекарственные средства в России: Справочник. М., 2007.
  • Федеральное руководство для врачей по использованию лекарственных средств (формулярная система). Выпуск 2. М., 2001; 922.