НОВЫЕ ПОДХОДЫ
К АУДИОЛОГИЧЕСКОМУ СКРИНИНГУ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Методические рекомендации.

Методические рекомендации разработаны Научным центром акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН
(директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН В.И.КУЛАКОВ)

В настоящих рекомендациях описан новый подход к массовому аудиологическому скринингу новорожденных детей, на первом этапе которого используется табличный вариант диагностического алгоритма. Разработанный алгоритм позволит с достаточно высокой точностью выявлять новорожденных, подлежащих второму этапу аудиологического обследования- регистрации вызванной отоакустической эмиссии и (или) коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Цель настоящих рекомендаций - сделать доступными объективные методы диагностики врожденной или ранней тугоухости тем детям, у которых высоковероятно наличие этой патологии. Настоящие рекомендации предназначены для врачей-неонатологов, педиатров, сурдологов и оториноларингологов.

СОСТАВИТЕЛИ: д.м.н. ПОНОМАРЕВА Л.П.
д.м.н. ТАВАРТКИЛАДЗЕ Г.А.
к.м.н. ШИРИНА Н.С.
к.б.н. К ИЛИКОВСКИЙ В.В.

ВВЕДЕНИЕ

Врожденная и ранняя тугоухость занимают одно из ведущих мест в структуре причин психоневрологической инвалидности. Социальная значимость проблемы обусловлена влиянием нарушения слуховой функции на речевое развитие детей, формирование интеллекта и личности в целом. Установлено, что даже односторонние или кондуктивные поражения слуха наносят весьма существенный вред ребенку, который заключается в задержке речевого развития, в проблемах с обучением и коммуникацией, поведением в школе.
Судьба ребенка с нарушенным слухом во многом определяется сроком обнаружения дефекта. Для начала своевременной реабилитации и интеграции детей в речевую среду врожденные нарушения слуха должны быть выявлены как можно раньше.
По данным Российского научного центра аудиологии и слухопротезирования процент своевременной диагностики врожденной и ранней тугоухости остается чрезвычайно низким. В России в 2000 году этот показатель составил лишь 4%.
Трудности, имеющие место при своевременной постановке диагноза, во многом связаны с возможностью применения дорогостоящей аппаратуры у всей популяции новорожденных.
Идеальной моделью аудиологического скрининга новорожденных является: регистрация и анализ вызванной отоакустической эмиссии на 1-м этапе (в условиях родовспомогательного учреждения или 2-го этапа выхаживания новорожденных), и регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов на 2-м этапе скрининга (в условиях специализированного центра).
К сожалению, из-за дороговизны данной программы ее внедрение в практику носит весьма ограниченный характер.

Сегодня в России действует такая программа скрининга слуха, при которой задача врача-неонатолога состоит в том, чтобы определить наличие или отсутствие общепринятых факторов риска по врожденной и ранней тугоухости и информировать об этом родителей и участкового педиатра. Далее детям с факторами риска проводят аудиотест в детской поликлинике, который заключается в оценке врачом реакции ребенка на громкий звук. Этот субъективный метод исследования слуховой функции имеет ряд недостатков. В частности, дает большой процент ложноположительных и ложноотрицательных результатов, не позволяет выявить одностороннее снижение слуха, а также слабые и средние степени потери слуховой функции.
В свою очередь, существующие общепринятые факторы риска по нарушениям слуха позволяют идентифицировать лишь 30-50% детей с тугоухостью и глухотой, а сроки исследования нуждаются в пересмотре. При действии данной программы скрининга слуха обследование детей объективными методами диагностики проводится в неоправданно поздние сроки, особенно это касается детей, длительное время находившихся на 2-м этапе выхаживания.
Все это подтверждает, что существует необходимость внедрения новых подходов к аудиологическому скринингу новорожденных детей, которые должны учитывать следующие факторы: методика должна быть доступной и обеспечивать достаточно высокий процент выявления не только тяжелых, двусторонних, но и слабых, средних и односторонних поражений слухового анализатора.
Настоящие методические рекомендации должны способствовать исполнению изданных Минздравом России Указания № 103 от 05.05.92 г. "О внедрении единой системы раннего выявления нарушений слуха у детей, начиная с периода новорожденности, и их реабилитации", а также приказа Минздравмедпрома России № 108 от 23.03.96 г. "О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни".

ОПИСАНИЕ МЕТОДА

Формула метода:
Разработан алгоритм (диагностическое правило) выявления врожденной и ранней тугоухости у детей с первых дней жизни, реализованный в табличной форме. Алгоритм позволяет формировать группу детей повышенного риска по наличию врожденной или ранней тугоухости и группу детей с нормальным слухом с точностью 85% и 96% , соответственно. Диагностическое правило, основанное на выявленной значимости некоторых перинатальных и неонатальных факторов, дает возможность проведения аудиологического скрининга с использованием объективных методов исследования слуховой функции в субпопуляции новорожденных.

Показания и противопоказания к применению метода:
Показания: выявление детей с врожденными и ранними нарушениями слуха среди всей популяции новорожденных.
Противопоказаний нет.
Материально-техническое обеспечение метода:
Первый этап выявления новорожденных детей с нарушениями слуха проводится с помощью табличного варианта диагностического алгоритма, который предназначен для использования на рабочем месте врача-неонатологога.
На втором этапе скрининга слуховая функция детей, отнесенных после прохождения первого этапа к группе риска, должна быть оценена с помощью объективных методов диагностики.
Методом объективного скрининга является система для регистрации и анализа задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) ILO-88/92, производимая фирмой "Otodynamics Ltd." (Великобритания). Регистрационное удостоверение МЗМП РФ № 94/318 от 28.12.94 г.
Описание метода:
Первый этап массового аудиологического обследования детей проводится перед выпиской ребенка из родовспомогательного учреждения и/или со 2-го этапа выхаживания новорожденных и заключается в определении у него наиболее вероятного состояния слуховой функции ("врожденная тугоухость или нормальный слух") с помощью диагностической таблицы. Тем самым формируется группа детей с высоким риском наличия врожденной тугоухости, которым необходимо проведение дальнейших обследований функции слуха с использованием объективных методов диагностики. (второй этап аудиологического обследования). Второй эпап обследования должен проводиться в специализированных сурдологических центрах.
Для проведения первичной диагностической оценки достаточно определить наличие или отсутствие признаков, обладающих значимостью для формирования врожденных и ранних нарушений слуха. Признаки, имеющие диагностическое значение представляют собой данные анамнеза матери и течения беременности, показатели при рождении, диагноз и проведенное ребенку лечение, и исследуются на основании данных историй развития новорожденного или историй болезни.
Алгоритм диагностики с использованием диагностической таблицы состоит в следующем:
1. У новорожденного последовательно выявляется наличие признаков, занесенных в таблицу, и по таблице находятся диагностические коэффициенты, соответствующие каждому из двух состояний ("нормальный слух" или "тугоухость").
Приведенные в таблице коэффициенты отдельных перинатальных и неонатальных показателей могут быть интерпретированы, как "голоса", которые каждый из выявленных признаков подает в пользу одного из состояний ("нормальный слух" или "тугоухость"). Другими словами, определяется сколько "голосов" подал каждый признак в пользу того, сформируется у ребенка тугоухость или нет.
Диагностические коэффициенты представляют собой умноженные на 10 десятичный логарифм отношения частот встречаемости каждого из признаков в сравниваемых обучающих группах ("есть тугоухость" "нет тугоухости") d= 10Lg (Р2/Р1)*.
2. Подсчитывается сумма диагностических коэффициентов, выявленных у ребенка признаков, в каждом из 2 столбцов таблицы и то состояние, которое набирает большую сумму баллов, считается наиболее вероятным.
______
* - Гублер Е.В. Основы клинической информатики и ее применение при угрожающих состояниях у детей./ Уч. Пос. Л., 1989 г.

Таблица 1.

Коэффициенты значимости перинатальных и неонатальных факторов для дифференциальной диагностики нормальной слуховой функции и тугоухости.

?

После подсчета суммы баллов в каждом из 2 столбцов таблицы делается предварительное заключение о наличии или отсутствии врожденного или раннего поражения слухового анализатора. При сумме баллов во 2-м столбце таблицы (тугоухость), превышающей сумму баллов в первом столбце (нормальный слух), ребенок с вероятностью 85% считается тугоухим.

Оценку с помощью предложенного алгоритма не рекомендуется проводить в ранние сроки, поскольку в случае ранней диагностики возможно получение ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Наиболее рационально оценивать слуховую функцию перед выпиской ребенка из родовспомогательного учреждения или со 2-го этапа выхаживания.
Если диагностический алгоритм указал на риск наличия тугоухости, то следующим шагом неонатолога является обязательное информирование о результатах диагностики родителей и участкового педиатра и, по возможности, срочное направление ребенка на объективные методы исследования слуховой функции (ЗВОАЭ или КСВП) в специализированные центры. Объективное исследование слуховой функции необходимо провести не позднее 3-х месяцев жизни.
Объективную диагностику врожденных нарушений слуха у ребенка грудного возраста предпочтительно проводить двумя методами: регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, позволяющая установить окончательный диагноз.

Преимущества регистрации ВОАЭ перед другими методами:
1. Объективность - не требует сознательного содействия исследуемого.
2. Высокая чувствительность - ЗВОАЭ не регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ нПС.
3. Неинвазивность - акустический зонд устанавливается в наружном слуховом проходе.
4. Быстрота - время исследования в среднем от 2 до 10 минут.
5. Экономическая эффективность.

Недостатки ЗВОАЭ: не определяет топику и степень поражения слухового анализатора. Для уточнения локализации и глубины патологического процесса дополнительно может проводиться регистрация КСВП в специализированных сурдологических центрах.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕТОДА

Предлагаемый алгоритм диагностики врожденной (ранней) тугоухости разработан и проверен при исследовании слуховой функции у 700 новорожденных детей методом регистрации ЗВОАЭ. Точность диагностики при помощи алгоритма составила 85% для тугоухости и 96% для выявления нормальной слуховой функции.
В результате внедрения новых подходов к аудиологическому скринингу в практику ожидается повышение процента своевременной диагностики врожденной (и ранней) тугоухости с 4% (на сегодняшний день) до 85%, что будет гарантировать раннее начало лечебных и реабилитационных мероприятий большинству детей с врожденным поражением слухового анализатора.
Своевременно поставленный диагноз позволит начать раннюю коррекцию нарушений слуха и тем самым избежать формирования грозного осложнения-немоты и инвалидизации с детства.
Внедрение в практику разработанной методики обследования будет способствовать снижению затрат на реабилитацию детей с врожденной (ранней) тугоухостью и глухотой.

?